Fibroma desmoplásico C2. Exéresis radical y reconstrucción

Un varón de 15 años sin antecedentes de interés es remitido a nuestro centro por hallazgo de fractura patológica de C2 tras presentar dolor cervical refiriendo hiperextensión mientras jugaba al fútbol. Al examen físico presentaba incapacidad funcional cervical por dolor requiriendo inmovilización cervical rígida. Asociaba además dolor a la espinopalpación suboccipital y ausencia de déficits neurológicos distales. Se valora la TC-cervical donde se observa lesión lítica que colapsa la odontoides, imagen moteada de lámina y pedículo izquierdo de C2 con aumento de tamaño óseo, sin claras imágenes de tumoración de partes blandas y subluxación rotatoria atlantoaxoidea. La RMN evidencia lesión lítica con fractura patológica que afecta el cuerpo y la base de la apófisis odontoides de C2 y menor afectación de su pedículo y lámina izquierda con realce intenso tras contraste. Sin componente de partes blandas significativo. Canal medular y agujeros transversos de calibre conservado con arterias vertebrales permeables. Se indicó BAG guiada por TC donde se reportó proliferación fusocelular en haces longitudinales. Matriz rica en colágeno. Hueso sin atípia. Ausencia de necrosis y menos de 1 mitosis por campo. IHQ positiva para actina y beta-catenina citoplasmática. Por lo tanto se realiza un diagnóstico de fractura patológica de C2 secundaria a fibroma desmoplásico. El caso se presentó en comité de sarcomas donde se decide opción de cirugía y valorar posterior radioterapia según resección. Se realiza cirugía en 2 tiempos. Primero mediante abordaje posterior se realizó una laminectomía y exéresis del macizo articular de C2, más artrodesis occipito-C4. Tres semanas después se realizó corpectomía de C2 vía transmandibular con reconstrucción mediante malla de titanio e injerto óseo liofilizado, apoyada en el arco anterior de C1 y placa cervical anterior desde C3. Debido a la resección completa del tumor, a que se trata de un tumor benigno y valorando el riesgo de mielitis por radiación, se decidió no considerar radioterapia y optar por un estrecho seguimiento clínico y radiológico. De momento el paciente se presenta libre de enfermedad, sin dolor, ni focalidades neurológica y realizando fisioterapia para fortalecer musculatura cervical proximal. El fibroma desmoplásico es un tumor óseo raro y benigno, localmente agresivo con alta tasa de recurrencias, pero sin metástasis reportadas. La afectación cervical es extremadamente rara. Tras una revisión de la literatura, parece razonable la opción terapéutica de esta lesión poco frecuente, sin requerir radioterapia si se consigue la resección total.

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