Hernia discal cervical en paciente con síndrome Klippel-Feil. A propósito de un caso

Paciente de 51 años que sufre caída con TCE y pérdida de conocimiento. Desde entonces impotencia funcional de ambos MMII y MMSS.

Inmovilizado con collarín rígido. Consciente y orientado en 3 esferas.

Actitud de flexión de codos. Flexión de codo derecho 2/5, izquierdo 0/5. Extensión de muñecas 0/5 bilateral. Abducción de dedos 0/5 bilateral. Flexión de dedos 0/5 bilateral.

Hipostesia de ambos MMSS de C5-T1 bilateral.

Flexión de caderas 4/5 bilateral. Extensión de rodillas 4/5 derecha, 3/5 izquierda. Extensión de tobillos 4/5 derecho, 3/5 izquierdo. Extensión y flexión del hallux derecho 4/5, izquierdo 3/5. Sensibilidad conservada en los dermatomos.

RNM: alteración morfológica de la columna cervical compatible con síndrome de Klippel-Feil tipo III. No se identifican líneas de fractura. Hernia discal extruida en nivel C4-C5, obliterando el saco tecal anterior, compresión del cordón medular de localización central con extensión aproximada de 12 mm y contacto con el foramen de conjunción izquierdo. Además, hipertrofia de ligamentos amarillos que condicionan disminución del saco tecal posterior. Estos hallazgos son compatibles con mielopatía compresiva. A nivel de C7 presenta otro foco de hiperseñal T2 en probable relación con cavidad siringomiélica, hallazgo en relación con síndrome de Klippel-Feil.

Hernia discal C4-C5 con mielopatía cervical compresiva.

Descompresión C4-C5 con posicionamiento de implante intersomático y artrodesis con placa C4-C5.

En el primer día postquirúrgico el paciente presentaba fuerza 3/5 en extensión de muñeca e interóseos derechos, así como 0/5 en extensión, flexión de muñeca y en interóseos izquierdos con sensibilidad conservada bilateral. En miembros inferiores la fuerza y sensibilidad estaba conservada. Previo al alta se observó mejoría a nivel motor tanto en MSD como en MSI con fuerza 3/5 en los territorios previamente sin fuerza. El paciente fue dado de alta hospitalaria y actualmente está en seguimiento en consultas externas.

El síndrome de Klippel Feil es una anomalía congénita caracterizada por la sinostosis de mínimo, 2 vértebras cervicales. Presentan dolor y rigidez cervical, pudiendo producir complicaciones neurológicas y musculoesqueléticas, así como degeneración precoz y hernia discal con sus posibles consecuencias como cervicobraquialgia, disestesias, déficit motor de miembros o síntomas de mielopatía cervical, sin embargo, muchos de los pacientes son asintomáticos. La literatura sugiere que la artrodesis cervical y fijación con placa y tornillos es una buena vía de tratamiento con pocas complicaciones, aunque no exenta de ellas, en pacientes con hernia discal a causa de esta enfermedad.

1. Yuan H, Zhang S, Lei F, Feng D. A case of Klippel-Feil syndrome concurrent with basilar invagination, cervical disc herniation and ossification of the posterior longitudinal ligament. Asian J Surg. 2023 Dec; 46(12): 5569-5570.
2. Zhou PL, Poorman GW, Wang C, Pierce KE, Bortz CA, Alas H, Brown AE, Tishelman JC, Janjua MB, Vasquez-Montes D, Moon J, Horn SR, Segreto F, Ihejirika YU, Diebo BG, Passias PG. Klippel-Feil: A constellation of diagnoses, a contemporary presentation, and recent national trends. J Craniovertebr Junction Spine. 2019 Jul-Sep; 10(3): 133-138.
3. Samartzis D, Lubicky JP, Herman J, Kalluri P, Shen FH. Symptomatic cervical disc herniation in a pediatric Klippel-Feil patient: the risk of neural injury associated with extensive congenitally fused vertebrae and a hypermobile segment. Spine (Phila Pa 1976). 2006 May 15; 31(11): E335-8.
4. Frikha R. Klippel-Feil syndrome: a review of the literature. Med Clin (Barc). 2020 Jan; 29(1): 35-37.