Leiomiosarcoma óseo en T8 con compromiso aórtico

Varón de 72 años, derivado a nuestro hospital por masa paravertebral compatible con tumoración primaria o metastásica, tras debut con dorsolumbalgia aguda. Como antecedentes oncológicos, destaca carcinoma vesical (1995) y melanoma en muñeca derecha (2010) en remisión.

Clínicamente bien sin síntomas constitucionales. Dorsalgia controlada, sin alteraciones neurológicas ni esfinterianas. Ocasional “pesadez” de piernas.

La RM muestra una masa paravertebral izquierda con infiltración ósea en T8, y protusión discal en T7-T8, disminuyendo el espacio subaracnoideo anterior, sin provocar cambios medulares. El TC muestra una masa altamente agresiva, con afectación ósea y foraminal izquierda, próxima a aorta torácica descendente, sin llegar a invadirla. Asimismo, aparecen lesiones pulmonares probablemente metastásicas.

Tras biopsia guiada por TC, la inmunohistoquímica es de l eiomiosarcoma convencional.

Dado el elevado riesgo neurovascular, primariamente se opta por radioterapia y posterior quimioterapia. Tras su finalización, se objetiva radiológicamente disminución del nódulo pulmonar metastásico en LM izquierdo. Ante la persistencia de dolor y masa paravertebral en pruebas de imagen, y pese al riesgo neurovascular, se decide la resección completa quirúrgica en tres tiempos: primero, liberación posterior de T8 y artrodesis T6-T10; segundo, implante de endoprótesis vascular aórtica; y tercero, toracotomía izquierda con liberación anterior y corpectomía de T8 y resección del nódulo pulmonar. Se demuestra anatomopatológicamente resección completa con márgenes libres.

Tras 6 meses, presenta dolor controlado con tramadol, sin complicaciones ni recurrencia tumoral, pudiendo deambular con ayuda de muletas.

El leiomiosarcoma es una neoplasia maligna raramente localizada a nivel óseo y menos aún, vertebral. No obstante, debe considerarse ante una masa vertebral (1, 2, 3). Limitados generalmente a un solo nivel con afectación posterior (3, 4), suelen debutar clínicamente con dolor o alteraciones neurológicas (3, 4). En el TC aparecen como masas con osteólisis y bordes mal definidos, mientras en la RM, como isointensas en T1 y T2, y realce homogéneo (3). Además, la inmunohistoquímica es determinante para el diagnóstico (positiva para actina y desmina, y negativa queratinas y S-1004). El pronóstico varía según la resecabilidad, las metástasis y otros factores (niveles de albúmina o Ki-67) (1). Respecto al tratamiento, se recomienda la resección en bloque en pacientes candidatos (1, 2, 4, 5). La radioterapia y la quimioterapia pueden reducir la sintomatología, pese a su poca radiosensibilidad y su controvertido uso postquirúrgico (3). No encontramos casos previos con necesidad de implante endoprótesis vascular aórtica.

1. He S, Xu Y, Li J, Zhang Y, Wei H, Xiao J. Leiomyogenic tumor of the spine: surgical treatments and longterm outcomes of 12 consecutive patients. Journal of Neurosurgery: Spine SPI [Internet]. 2020; 32(1):
89-97. Available from: https://thejns.org/spine/view/journals/j-neurosurg-spine/32/1/article-p89.xml.
2. Sucu HK, Bezircioglu H, Rezanko T. Partial spondylectomy for primary leiomyosarcoma of C2 vértebra. Spine (Phila Pa 1976). 2011; 36(21): E1422-6.
3. Zhang J, Chen Y, Xing X, Wang Q, Liu K, Zhang E et al. Primary leiomyosarcoma of the spine: an analysis of imaging manifestations and clinicopathological findings. Insights Imaging. 2022; 13(1): 195.
4. Sasaguri T, Tanimoto A, Kimura S, Kohno Y, Hirasawa M, Matsuki Y et al. Primary leiomyosarcoma of the vértebra: case report and review of the literature. Pathol Int. 2004; 54(1): 73-6.
5. Pluemvitayaporn T, Piyaskulkaew C, Kunakornsawat S, Pruttikul P. Primary leiomyosarcoma of the spine treated with total en bloc spondylectomy: the first case in Thailand-a case report and.