Enfermedad de Scheuermann asociada a trisomía del cromosoma 20

Paciente de 13 años con cifosis dorsal de 3 años de evolución progresiva pese a corsé. Dolor, rigidez articular, dificultad respiratoria e inestabilidad. Como antecedentes presenta retraso psicomotor y trisomía de cromosoma 20.

Cifosis dorsal baja estructurada > 70º no corregible. Desequilibrio sagital con retracción de isquiotibiales y flexo de rodilla para mantener bipedestación. Deambula sin ayuda.

RM columna dorsolumbar (21/08/2020): Aumento de cifosis dorsal. Irregularidad generalizada de platillos vertebrales con disminución de altura anterior vértebras D7-D12; cambios degenerativos con intensidades de señal mixta, Módic 1 y 2. Médula espinal normal. Hallazgos relacionados con posible enfermedad de Scheuermann. TC columna dorsolumbar (29/06/2021): Escoliosis dorsal con convexidad derecha, ángulo de Cobb de 7º. Cifosis toracolumbar con ángulo de 60º, en relación con enfermedad de Scheuermann tipo II. Marcada deformidad cifótica con acuñamiento anterior de D5-D12. Disminución de espacios discales, irregularidades de superficie ósea de las plataformas vertebrales adyacentes y presencia de nódulos de Schmorl en diferentes niveles. Anquilosis y puente óseo anterior en nivel discal D5-D6. Reducción de espacios discales L1-L2, L2-L3 y L3-L4; anquilosis parcial y formación de puentes óseos anteriores en los niveles L2-L3 y L3-L4. Canal medular conservado.

Enfermedad de Scheuermann tipo II.

Abordaje posterior con instrumentación pedicular T4-L4 Expedium Verse. Osteotomía de Ponte T11-L3. Osteotomía de sustracción pedicular en L1.

Durante el postoperatorio inmediato, el paciente permaneció 2 días en UCI sin complicaciones durante el ingreso y con buen control del dolor sin alteraciones neurovasculares, permaneció ingresado durante 6 días. El seguimiento en consulta fue satisfactorio en cuanto a resultados de corrección logrados y ausencia de complicaciones hasta la actualidad (1, 5 años de seguimiento).

La enfermedad de Scheuermann es una cifosis rígida y dolorosa de la columna torácica distinguible tanto clínica como radiológicamente de la cifosis postural. Tiene una prevalencia de entre el 0,4-10% sin diferencias entre sexos y se clasifica en 2 tipos dependiendo del nivel. El abordaje quirúrgico se puede realizar mediante una doble vía anteroposterior y vía posterior única. En nuestro caso, la decisión de abordar al paciente de forma posterior única fue debida a la mejora del material de osteosíntesis en los últimos años y a la juventud del paciente, este abordaje ha demostrado mostró ventajas en la pérdida de sangre, el tiempo quirúrgico y la consolidación, así como resultados similares en mejora cosmética y alivio del dolor y menor tasa de revisión.

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