Del fallo transicional a la estabilidad: ingeniería espinal en una escoliosis neuromuscular desafiante

Paciente con antecedente de hipotonía desde el nacimiento. Parto a término vaginal eutócico. Estudio y seguimiento de hipotonía generalizada y ataxia sensitiva por parte de neuropediatría. Inició bipedestación a los 3 años de edad con andador, deambulación a los 4 años sin ayuda. Finalmente se confirmó diagnóstico genético de artrogriposis distal con disfunción de propiocepción y tacto, variante c.1451dup en el gen PIEZO2. En seguimiento en U. de columna por escoliosis neuromuscular. Tratamiento con corsé hasta los 10 años, decidiéndose intervención mediante tallos de crecimiento (T2-T3-T4/ L3-L4), tras progresión de la curva. No anclaje de pelvis por ausencia de báscula pélvica y paciente deambulante. Alargamiento de tallos 6 meses después. Acude a consulta de revisión con aumento de cifosis proximal, apreciándose en radiografía extrusión ganchos proximales.

Aumento cifosis proximal con deformidad en cuello de cisne. Alineación en valgo de ambas piernas, rodillas en semiflexión. Balance motor de miembros superiores 5/5, dificultad motricidad fina. Balance motor miembros inferiores 5/5, reflejo rotuliano bilateral hipoactivo. Alteración sensibilidad propioceptiva en las cuatro extremidades. Marcha sin precisar apoyo.

• Radiografía convencional: hipercifosis torácica proximal, hiperlordosis lumbar, horizontalización pelvis.
• TAC reconstrucción: extrusión ganchos proximales, aflojamiento tornillo T3.

Desanclaje gancho proximal, fallo transicional posterior.

Intervención en dos tiempos:
• 1er tiempo: Recambio tornillo T3. Instrumentación pedicular en vértebras T5, T6 y T7. Se realizan osteotomías de ponte en vértebras T4-T5, T5-T6 y T6-T7.
Colocación de halo de tracción.
• 2º tiempo: Tras 4 semanas con halo de tracción, alcanzando los 11 kg, se procede a artrodesis definitiva.

Retirada de barras previas. Instrumentación cervical C5-C6-C7 con sistema occipito-cervico-torácio, artrodesis torácica sistema estándar T2-L4. Técnica de cuatro barras. Conector DTT nivel T1.

Evolución muy favorable, siendo dada de alta al 50 día postoperatorio. Actualmente, tras tres años de la intervención, la paciente no ha precisado de nuevas cirugías y deambula sin ayuda.

La escoliosis neuromuscular se caracteriza por la presencia de curvas toracolumbares/lumbares severas y alteraciones en la oblicuidad pélvica, lo que repercute de manera significativa en el equilibrio sagital. La preservación de la alineación espinopélvica resulta esencial para lograr un balance sagital adecuado, condición indispensable para una deambulación y sedestación funcionales. El tratamiento combinado mediante artrodesis posterior y realización de osteotomías de Ponte, permite una corrección eficaz de la deformidad en el plano coronal y sagital, contribuyendo así a optimizar la calidad de vida del paciente.

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