Escoliosis distrófica en neurofibromatosis tipo 1 complicada con síndrome de Wilkie. A propósito de un caso

Varón de 14 años con diagnóstico de neurofibromatosis tipo 1 (NF1), trastorno de espectro autista y trastorno de déficit de atención e hiperactividad. Presenta escoliosis lumbar distrófica progresiva asociada a múltiples neurofibromas lumbares y abdominales extensos. Tras cirugía correctora, desarrolla vómitos biliosos persistentes, cefalea postural y dolor abdominal. Inicialmente valorado como íleo paralítico, se diagnostica síndrome de Wilkie (pinza aortomesentérica).

Asimetría de crestas ilíacas y cicatriz quirúrgica con seroma fluctuante. Abdomen blando, doloroso a la palpación, sin masas evidentes. Vómitos biliosos recurrentes. Presenta cefalea postural progresiva, sin alteraciones sensitivas ni motoras, con reflejos conservados.

Radiografía lumbar: curva distrófica lumbar de 60º (Cobb) (Fig. 1). Ecografía abdominal: ángulo aortomesentérico reducido a 12° (compatible con síndrome de Wilkie) (Fig. 2). Hemocultivos: positivos para Klebsiella oxytoca. Resonancia magnética lumbar: colección paravertebral y subcutánea de LCR, confirmando fístula postquirúrgica.

Escoliosis lumbar distrófica secundaria a NF1, complicada por fístula de LCR postquirúrgica, bacteriemia por Klebsiella oxytoca y síndrome de Wilkie.

Se realizó instrumentación T10-S1 bilateral (Fig. 3) con ganchos transversos en T10 y reparación de durotomía mediante sutura, adhesivo de fibrina y parche de colágeno. En un segundo tiempo quirúrgico, se revisó y cerró la fístula de LCR nuevamente con parche de colágeno y adhesivo de fibrina, además de insertar drenaje dural. El síndrome de Wilkie se manejó conservadoramente con nutrición parenteral y sonda nasoyeyunal. Para la bacteriemia se administraron antibióticos dirigidos (ceftazidima y vancomicina).

La cefalea y el seroma resolvieron tras el tratamiento quirúrgico definitivo de la fístula de LCR. El ángulo aortomesentérico mejoró de 12° a 33° con manejo conservador, resolviendo los vómitos biliosos y permitiendo la reintroducción de la dieta.

La escoliosis distrófica en NF1 se caracteriza por curvas anguladas de rápida progresión, que afectan menos de 6 segmentos y presentan hallazgos como “rib penciling”, ”vertebral scalloping”, ensanchamiento de forámenes intervertebrales y ectasia dural. Estas alteraciones aumentan el riesgo quirúrgico, especialmente de durotomía. En este caso, la fístula de LCR fue manejada exitosamente mediante cierre reforzado, resolviendo las complicaciones asociadas. El síndrome de Wilkie, aunque raro, es una complicación relevante en el postoperatorio. Su diagnóstico se basa en la reducción del ángulo aortomesentérico (<25°). En este paciente, el manejo conservador permitió la resolución completa de los síntomas, evitando cirugía adicional. Este caso destaca la importancia de un enfoque multidisciplinario en el manejo de la escoliosis distrófica en NF1 y subraya la necesidad de vigilancia estrecha para detectar complicaciones abdominales raras como el síndrome de Wilkie, que puede pasar desapercibido debido a su sintomatología inespecífica.

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