Lesión intramedular cervical con realce homogéneo en un hombre de 63 años: A propósito de un caso y revisión de la literatura

Paciente varón de 63 años, fumador y obeso, derivado a nuestro hospital con orientación diagnóstica inicial de mielitis transversa por clínica de cérvico-braquialgia bilateral de tres meses de evolución. Refiere hipoestesia y disminución de la fuerza muscular progresiva.

Hemiparesia derecha de predominio distal de 3/5. Hiperreflexia bilateral Hoffman + derecho. Nivel sensitivo D2. Marcha mielopática.

Resonancia magnética (RM) de neuroeje (Fig. 2): Lesión medular expansiva de aspecto tumoral con extensión C5-D1 de 6.5×1.6 cm con realce heterogéneo en el aspecto superior con zonas quístico-necróticas dispersas. Se propone ependimoma como primera opción diagnóstica. No se detecta patología intracraneal.

Glioblastoma medular, IDH-wildtype, Ki67 del 35%, amplificación PDGFRa y mutación H3F3A.

Realizamos laminotomía C5-T1. Control neurofisiológico con onda-D distal. Tras durotomía guiada por ecografía (1), se realiza mielotomía sobre línea media tras identificación anatómica y neurofisiológica de cordones posteriores (2). Durante la disección se observa una lesión tumoral intramedular con edema asociado sin plano de separación con el parénquima adyacente (Fig. 3). Finalizando la exéresis se produjo la disminución abrupta del 50% en la amplitud de los potenciales motores a nivel distal derecho con onda-D mantenida, motivo por el cual se decide finalizar la resección. La ecografía intraoperatoria demostró una exéresis subtotal de la lesión.

Tras el procedimiento presenta paraparesia con paresia braquial derecha y afectación esfinteriana que a partir del segundo mes mejora progresivamente hasta recuperación completa. A nivel motor presenta mejoría logrando bipedestar y deambular. Actualmente se encuentra cursando el cuarto ciclo del protocolo STUPP sin progresión radiológica tras seis meses.

Los tumores intramedulares primarios del adulto representan el 4-8% de los tumores del sistema nervioso central con una incidencia de 0.22/100.000 habitantes (3) (Fig. 1). Los glioblastomas constituyen el 1.5% de los tumores medulares y son habitualmente cérvico-torácicos (4-6). El dolor axial y/o radicular es la manifestación más habitual (50-70%). La RM típicamente muestra una lesión multisegmentaria con realce variable sin que exista un patrón radiológico específico (3). El tratamiento habitual es cirugía, sin embargo el margen difuso dificulta la resección completa por lo que la ecografía intraoperatoria podría ser una herramienta útil. Debido a su rareza es difícil el establecer un consenso sobre el tratamiento adyuvante (7). La supervivencia media es de 5.5 meses (2, 7).

Los glioblastomas medulares del adulto son tumores con mal pronóstico a sospechar en pacientes con lesiones intramedulares, independientemente del patrón radiológico, no existe consenso sobre el tratamiento adecuado.

1. Regelsberger J, Fritzsche E, Langer N, Westphal M. Intraoperative sonography of intra- and extramedullary tumors. Ultrasound Med Biol. 2005; 31(5): 593-8.
2. Hersh AM, Jallo GI, Shimony N. Surgical approaches to intramedullary spinal cord astrocytomas in the age of genomics. Front Oncol. 2022; 12(September): 1-16.
3. Campello C, Tabouret E, Chinot O. Challenges in diagnosis and management of adult spinal cord gliomas. Rev Neurol (Paris) [Internet]. 2021; 177(5): 515-23. Available from: https://doi.org/10.1016/j. neurol.2021.02.384.
4. Alharbi B, Alammar H, Alkhaibary A, Alharbi A, Khairy S, Alassiri AH et al. Primary spinal cord glioblastoma: A rare cause of paraplegia. Surg Neurol Int. 2022; 13(160): 2-7.
5. Shen CX, Wu JF, Zhao W, Cai ZW, Cai RZ, Chen CM. Primary spinal glioblastoma multiforme: A case report and review of the literature. Med (United States). 2017; 96(16): 1-6.
6. Lee MJ, Aronberg R, Manganaro MS, Ibrahim M, Parmar HA. Diagnostic approach to intrinsic abnormality of spinal cord signal intensity. Radiographics. 2019; 39(6): 1824-39.
7. Anghileri E, Broggi M, Mazzapicchi E, Farinotti M, Botturi A, Tramacere I et al. Therapeutic Approaches in Adult Primary Spinal Cord Astrocytoma: A Systematic Review. Cancers (Basel). 2022; 14(5): 1-13.