Osteotomía de fémur proximal como primer paso para la correcta correción de escoliosis neuromusculares

Paciente de 5 años con síndrome de macrocefalia-malformación capilar que presenta escoliosis de inicio precoz y displasia bilateral de origen neuromuscular.

Dolor lumbar con deformidad reductible. Sin alteraciones sensitivas. Leve hipotonía de miembros inferiores. Cadera bilateral luxada, reductible. Hiperlaxitud. Sin compromiso respiratorio ni cardiológico en el momento de la anamnesis.

• Telemetría inicial: escoliosis curva toracolumbar derecha T10-L3 80,3º cifosis 93º distancia T1-T12 17,4 cm.
• Radiografía de cadera con luxación bilateral.
• TC: sin presencia de fusiones vertebrales.
• RMN: hidrosiringomielia en región T12 a L1.

Escoliosis de inicio precoz de origen neuromuscular con displasia de cadera.

Con 5 años, se realizó una osteotomía varizante de fémur proximal con osteotomía del ilíaco en cadera izquierda. Al año siguiente, se realizó en cadera derecha. Ambas con evolución correcta y sin limitación de la movilidad.
La paciente se mantiene hasta los 8 años con ortesis con tratamiento conservador. Se comienza la corrección de la escoliosis en varios tiempos:
• Primer tiempo: implantación de halo craneal durante 50 días, con 12 kg de peso.
• Segundo tiempo: retirada de halo e implantación de tallos de distracción bilateral con artrodesis de T3-T5 y anclaje medular en sacro. Se realizaron dos alargamientos de los tallos.
• Tercer tiempo: retirada de tallos de distracción y artrodesis posterior definitiva de T7 a sacro, con doble barra en zona lumbar y anclaje en sacro.

Durante el postoperatorio, la paciente presentó una dehiscencia de la herida quirúrgica, sin signos de infección tratada con sistema de vacío. En el momento actual, la paciente se encuentra asintomática y sin clínica reseñable, con una curva coronal actual de 5º, sin hipercifosis y una distancia T1-T12 de 29 cm.

La valoración de la patología de la cadera es mandatoria en pacientes afectos de escoliosis neuromuscular, como en nuestro caso. En pacientes con escoliosis neuromuscular y displasia bilateral de cadera, el primer paso debe ser la osteotomía varizante femoral para restaurar la congruencia articular. El balance muscular y la oblicuidad pélvica secundaria a la luxación de la cadera, condiciona la alineación espinopélvica, y pueden influir en la progresión de la curva. La resolución de esta patología permite un abordaje precoz de la deformidad raquídea. En la artrodesis definitiva, la colocación de un tornillo en ilíaco permite fijar la pelvis para favorecer una sedestación estable, especialmente en pacientes con antecedentes de luxación bilateral de cadera.

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