Doctor, ¿por qué no le opera la espalda a mi hijo?

Niño de 2 años que consulta por cifosis en tránsito toracolumbar. Leve retraso del desarrollo psicomotriz. Dismorfismo corporal no filiado. No refiere otra clínica.

Cifosis en tránsito en sedestación que se corrige parcialmente en decúbito. Raquis equilibrado. Dismorfia corporal: rasgos toscos faciales, engrosamiento digital e hiperlaxitud.

En la radiografía en bipedestación se identifica una cifosis T11-L1 de 28º secundaria tipo IIA de Rajasekaran (1). Estudio genético negativo para displasias óseas.

Cifosis toracolumbar del desarrollo infantil con subluxación segmentaria de la columna.

Se plantea diagnóstico diferencial según algoritmo propuesto por Tsirikos (2015) (2) entre las causas de cifosis toracolumbar infantiles: fundamentalmente cifosis congénita y displasias óseas. La cifosis infantil, independientemente de la etiología, representa una entidad de gran gravedad dado el riesgo de progresión y lesión neurológica que requiere intervención quirúrgica antes de los 5 años. Tras descartar otras causas y a pesar del riesgo de progresión, se decide seguir el algoritmo propuesto por Tsirikos (2015) y la estrategia “esperar y ver”.

En los sucesivos controles se observa una resolución progresiva con cifosis T11-L1 de 13º a los 6 meses; de 6º a los 18 meses y de 4º a los dos años y medio. El paciente a los 7 años carece clínicamente de cifosis en transición; sin giba en Adams ni dismetrías y con raquis equilibrado.

La cifosis congénita es poco común y presenta alto potencial de progresar rápidamente (3, 4). Por ello, sin intervención precoz, resultan en una deformidad grave y lesión neurológica. Sin embargo, no son la única entidad causante de cifosis en la infancia, existiendo la cifosis infantil en displasias óseas como la acondroplasia. Esta deformidad tiende a la resolución con el crecimiento hasta en el 90% de los casos (5). Nuestro paciente, por el contrario, se trata de un niño sano con una cifosis en tránsito que se ha resuelto espontáneamente con el crecimiento. Por ello, no se trata ni de una cifosis congénita ni de una cifosis en displasia sino de una entidad rara ya descrita por Tsirikos (2010) (6) y Campos et al. (2018) (7) que tiende a la resolución espontánea denominada “Cifosis toracolumbar del desarrollo infantil». La clave es, por lo tanto, cómo diferenciar las cifosis del desarrollo con resolución espontánea de aquellas con alto riesgo de progresión representando, en esencia, un reto diagnóstico en el que un periodo de observación inicial resulta crucial.

1. Rajasekaran S, Rajoli SR, Aiyer SN, Kanna R, Shetty AP. A Classification for Kyphosis Based on Column Deficiency, Curve Magnitude, and Osteotomy Requirement. J Bone Joint Surg Am. 2018 Jul 5; 100 (13): 1147-56.
2. Ganesan S, Karampalis C, Garrido E, Tsirikos AI. Infantile developmental thoracolumbar kyphosis with segmental subluxation of the spine: report of five patients and review of the literature. Bone Joint J. 2015 Jul; 97-B (7): 982-7.
3. McMaster MJ, Singh H. Natural history of congenital kyphosis and kyphoscoliosis. A study of one hundred and twelve patients. J Bone Joint Surg Am. 1999 Oct; 81 (10): 1367-83.
4. Zeller RD, Ghanem I, Dubousset J. The congenital dislocated spine. Spine (Phila Pa 1976). 1996 May 15; 21 (10): 1235-40.
5. Misra SN, Morgan HW. Thoracolumbar spinal deformity in achondroplasia. Neurosurg Focus. 2003 Jan 15; 14 (1): e4.
6. Tsirikos AI, McMaster MJ. Infantile developmental thoracolumbar kyphosis with segmental subluxation of the spine. J Bone Joint Surg Br. 2010 Mar; 92 (3): 430-5.
7. Campos MA, Fernandes P, Dolan LA, Weinstein SL. Infantile thoracolumbar kyphosis secondary to lumbar hypoplasia. J Bone Joint Surg Am. 2008 Aug; 90 (8): 1726-9.