Enfermedad de Forestier como parte del diagnóstico diferencial de la disfagia

Varón, 63 años que presenta disfagia orofaríngea de 1 año de evolución. Presenta además disfonía y odinofagia. No presenta pérdida de peso, astenia, anorexia, vómitos ni otros síntomas generales.

Presenta exploración de orofaringe normal. Rigidez cervical.

Se realizan rinoscopia y nasofibrolaringoscopia en las que se observa dismorfia septal, sin alteraciones en faringe ni laringe y el cavum libre. Se realiza esofagograma con Bario, radiografía, RMN y TC. Se objetiva osificación del ligamento longitudinal vertebral anterior y un osteofito a nivel C3-C4 de 1,2×1 cm que proyecta en glotis.

Disfagia orofaríngea por síndrome de Forestier.

Se realiza una resección del osteofito anterior a nivel C3-C4 con el objetivo de resolver la compresión que genera la disfagia. Se realiza a través de un abordaje paramedial longitudinal a nivel C3-4, realizando disección muscular roma y localizando el paquete vascular y el esófago hasta observar el osteofito. Se realiza ostosis mediante escoplo y se aporta cera de hueso para disminuir el sangrado. Cierre por planos y comprobación por escopia. El paciente fue dado de alta 24h tras la cirugía.

El paciente consiguió una mejoría clínica y radiológica evidente, que le permiten realizar una ingesta normal sin sensación de disfagia. Presenta ligera mejoría de la rigidez cervical.

La enfermedad de Forestier o hiperostosis esquelética idiopática difusa (DISH) es una enfermedad poligenética y causa poco frecuente de disfagia (1, 2). Es más propio de países mediterráneos y del este de Europa (1). Afecta predominantemente a varones (5,64:1) (1) de edad avanzada (1, 2). Provoca osificación del ligamento longitudinal anterior sobre todo a nivel cervical (C3-C6) y produce disfagia que suele presentarse de forma progresiva (1, 2, 3). Además puede provocar dolor y rigidez cervical, disfonía, estridor y dificultad respiratoria (1, 3). El diagnóstico se realiza mediante radiografía y se deben descartar otras causas de disfagia mediante exploración orofaríngea y endoscópica (1, 2, 3, 4). El tratamiento indicado cuando fallan las medidas conservadoras, es la cirugía a través de abordaje cervical paramedial (1, 2). No suele ser necesaria la fijación vertebral si no existe inestabilidad, clínica neurológica o mielopatía (2, 4). Los resultados tras la cirugía son satisfactorios en el 70-100% de los casos (2). El daño esofágico o del nervio laríngeo recurrente pueden ser complicaciones de esta cirugía (2). La recidiva tras la intervención puede ocurrir, con una velocidad de crecimiento osteofitario de 1-2mm al año (2). La indometacina oral y la radioterapia son dos tratamientos profilácticos para evitar la recidiva (4).

1. Dutta S, Biswas KD, Mukherjee A, Basu A, Das S, Sen I, et al. Dysphagia due to Forestier disease: Three cases and systematic literature review. Indian J Otolaryngol Head Neck Surg [Internet]. 2014; 66(S1): 379-84. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1007/s12070-011-0334-3.
2. D?browski M, Kubaszewski ? Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis of cervical spine with dysphagia—molecular and clinical aspects. Int J Mol Sci [Internet]. 2021; 22(8): 4255. Disponible en: http://dx.doi.org/10.3390/ijms22084255.
3. Soares CD, Madureira N, Santos-Faria D. Forestier disease as a cause of dysphagia. Mediterr J Rheumatol [Internet]. 2023; 34(4): 573. Disponible en: http://dx.doi.org/10.31138/mjr.140923. fdd.
4. Liawrungrueang W, Sarasombath P, Maihom T, Tantivorawit W, Sugandhavesa N, Bunmaprasert T. Anterior cervical spine surgery for treatment of secondary dysphagia associated with cervical myelopathy in patient with Forestier’s disease. Ann Med Surg (Lond) [Internet]. 2021; 72(103120): 103120. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/j. amsu.2021.103120.