Evolución escoliótica acelerada en paciente con síndrome de Marfan tras corrección torácica: implicaciones traumatológicas

Varón de 15 años, diagnosticado de síndrome de Marfan en la infancia. En seguimiento por cardiología y traumatología infantil debido a dilatación aórtica y escoliosis torácica. Sin antecedentes familiares de patología similar.

Presenta fenotipo marfanoide con hiperlaxitud ligamentosa, pectus excavatum severo y escoliosis torácica derecha. No alteraciones neurológicas objetivables.

Radiografías seriadas de columna completa muestran curva T7-T11 derecha de 22° (2010) y 35° (2018). Tras la corrección torácica mediante técnica de Nuss (2018) se aprecia progresión acelerada de la curva hasta 131° estructurada (septiembre 2020) asociada a pérdida de equilibrio sagital y rigidez axial.

Escoliosis torácica severa y rígida en paciente con síndrome de Marfan intervenido previamente por pectus excavatum (técnica de Nuss).

En 2018 se realizó corrección torácica mediante técnica de Nuss, procedimiento mínimamente invasivo que introduce barras metálicas retroesternales para elevar el esternón. En 2019 se realizó reintervención por ulceraciones cutáneas por decúbito y posterior retirada de las barras para permitir cicatrización y planificar corrección espinal.

La pandemia COVID-19 condicionó retraso quirúrgico. En 2020 se llevó a cabo la corrección-fijación instrumentada T3-L5 con sistema MOSS VRS, corrigiendo escoliosis T6-L3 de 131° a 33° y cifosis T5-T12 de 82° a 32°. El resultado radiográfico mostró adecuada corrección, equilibrio sagital restaurado y mínima curva residual. La evolución postoperatoria fue satisfactoria, sin complicaciones ni progresión en seguimiento.

La progresión escoliótica acelerada tras corrección torácica mediante técnica de Nuss sugiere un impacto biomecánico en el raquis derivado de la restricción torácica. Este caso subraya la importancia del seguimiento traumatológico estrecho y la coordinación entre cirugía torácica y traumatología en pacientes con síndrome de Marfan, para prevenir descompensaciones estructurales y optimizar los resultados quirúrgicos.

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