Estenosis lumbar severa en paciente con síndrome de Marfan: a propósito de un caso

Mujer de 52 años, con síndrome de Marfan, lupus, Sjögren, osteoporosis y múltiples cirugías previas en MMII por hiperlaxitud. Consulta por dolor lumbar incapacitante de más de dos años, irradiado a glúteo y muslo izquierdo, empeoramiento en bipedestación y claudicación dolorosa antes de 10 minutos. Refiere mala calidad de vida y fracaso tratamiento conservador.

Linfedema bilateral, lasegue positivo bilateral de predominio izquierdo (30°), hipermovilidad de caderas, hipoestesia en ambas piernas y dolor lumbar bajo. Disminución fuerza flexo-extensión tobillo izquierdo.

RM y TAC lumbares demuestran retrolistesis grado II L4-L5, estenosis moderada de canal y estenosis biforaminal severa L4-L5 y L5-S1, subluxación facetaria L4-L5, discopatía avanzada y ectasia dural significativa. RX muestra escoliosis lumbar 14º, rectificación de lordosis.

Estenosis de canal y biforaminal severa L4-L5 y L5-S1 con retrolistesis y subluxación facetaria y escoliosis, en paciente con síndrome de Marfan.

Por fracaso conservador se indicó descompresión y artrodesis circunferencial 360° L4-L5-S1 mediante abordaje posterior mínimamente invasivo MIS TLIF, con monitorización neurofisiológica. Se informó de riesgo elevado por ectasia dural y fragilidad tisular propias del Marfan, así como poco margen para implantación tornillos en región sacra por ectasia dural con gran afectación ósea.

La cirugía transcurrió sin incidencias, así como la cicatrización de los tejidos. La paciente presentó mejoría significativa, desaparición de lumbociatalgia y reincorporación laboral. Las pruebas de imagen mostraron adecuada descompresión y alineación, así como correcta disposición de osteosíntesis.

El síndrome de Marfan conlleva, entre otros, problemas musculoesqueléticos, con riesgo casi duplicado de patología ortopédica y frecuente necesidad de cirugía (1). La ectasia dural, presente hasta en 70-90% de pacientes, dificulta la descompresión y aumenta el riesgo de complicaciones. La musculatura paravertebral presenta menor volumen funcional y mayor infiltración grasa, lo que favorece deformidad y dolor persistente (2). En cirugía de columna, estos pacientes muestran mayor sangrado y tiempos quirúrgicos respecto a escoliosis idiopática, aunque con correcciones finales similares (3). La fijación transpedicular proporciona el mejor resultado a largo plazo (4). Este caso refleja la complejidad biomecánica del Marfan. Se realizó artrodesis circunferencial con cirugía mínimamente invasiva dada la degeneración multisegmentaria, la retrolistesis y la ectasia dural y el menor estrés biomecánico sobre los niveles adyacentes en paciente con conectivopatía.

1. Andersen NH, Hauge EM, Baad-Hansen T, Groth KA, Berglund A, Gravholt CH, Stochholm K. Musculoskeletal diseases in Marfan syndrome: a nationwide registry study. Orphanet J Rare Dis. 2022 Mar 5; 17(1): 118. doi: 10.1186/s13023-022-02272-2. PMID: 35248143; PMCID: PMC8898450 (Yoshida et al., 2023).
2. Yoshida Y, Doi T, Oka H, Kato S, Ohtomo N, Nakamoto H, Takeda N, Inuzuka R, Yagi H, Oshima Y, Tanaka S, Fukatsu K, Taniguchi Y. Reduced volume and altered composition of paraspinal muscles in Marfan syndrome: A retrospective cohort study. Medicine (Baltimore). 2023 Sep 29; 102(39): e35382. doi: 10.1097/MD.0000000000035382. PMID: 37773813; PMCID: PMC10545292 (Palmisani et al., 2019).
3. Qiao J, Xu L, Liu Z, Zhu F, Qian B, Sun X, Zhu Z, Qiu Y, Jiang Q. Surgical treatment of scoliosis in Marfan syndrome: outcomes and complications. Eur Spine J. 2016 Oct; 25(10): 3288-3293. doi: 10.1007/s00586-016-4579-0. Epub 2016 May 3. PMID: 27142807.
4. Palmisani M, Dema E, Rava A, Palmisani R, Girardo M, Cervellati S. Surgical treatment of spinal deformities in Marfan syndrome: Long-term follow-up results using different instrumentations. J Craniovertebr Junction Spine. 2019 Jul-Sep; 10(3): 172-178. doi: 10.4103/jcvjs.JCVJS_68_19. PMID: 31772430; PMCID: PMC6868540.