Lesión medular en quirófano en niña de 4 años. ¿Qué hacemos?

Niña de 4 años con síndrome de Williams-Beuren con cifoescoliosis toracolumbar secundaria a hemivértebra T12. Asocia médula anclada intervenida, estenosis aórtica y nefrocalcinosis bilateral.

Talla baja c on cifoescoliosis toracolumbar izquierda y expl oración neurológica normal.

Las radiografías iniciales muestran cifoescoliosis toracolumbar con Cobb de 94º y DAR coronal de 30 (Fig. 1). Se realizó TC y RM: hemivértebra T12 con ausencia de hemisoma vertebral derecho que ocasiona una cifoescoliosis severa dorsolumbar de convexidad izquierda.

Lesión medular en intervención quirúrgica de cifoescoliosis toracolumbar en niña de 5 años con síndrome de Williams.

En primer lugar y debido a la magnitud de la curva, se colocó halo-tracción preoperatorio seguido de resección de la hemivértebra T12. Durante la intervención, se produjo pérdida de potenciales evocados motores en ambos MMII sin afectarse los sensitivos. Se instauró el protocolo de lesión medular intraoperatoria, revirtiendo las últimas maniobras realizadas y realizando TC intraoperatorio sin objetivar causa aparente de la lesión. La aparición de la lesión neurológica obligó a estabilizar la columna en la zona de la hemivértebra sin corregir la deformidad (Fig. 2).

Tras la intervención, se realizó RMN, estudio neurofisiológico y se colocó un drenaje lumbar externo para descompresión. Una semana después de la intervención, la paciente fue recuperando progresivamente la función neurológica, pasando de un ASIA B a un ASIA E. Dado que no se corrigió la curva en la intervención previa, la paciente fue intervenida 2 años más tarde mediante halo tracción y barras de crecimiento tradicionales de T2 a S2 alares (Fig. 3).

Los pacientes con Síndrome de Williams presentan un riesgo quirúrgico elevado por su patología cardíaca, por lo que en estos pacientes cobra mayor importancia el mantenimiento de una presión arterial media adecuada y un control clínico estrecho (4, 6). En nuestra paciente se colocó halo-tracción preoperatorio, una de las estrategias que aumenta la capacidad de corrección, adapta gradualmente la médula y mejora la función cardiorrespiratoria y nutricional de los pacientes (2). La corrección de las deformidades severas de la columna vertebral puede comprometer la médula espinal, por lo que la monitorización neurofisiológica es fundamental (3). Sin embargo, en la edad pediátrica la lesión neurológica es infrecuente y se recupera progresivamente. Ante una lesión medular intraoperatoria es necesario seguir un protocolo que es útil en la edad infantil, añadiendo la descompresión mediante catéter intradural para mejoría de la isquemia medular (1, 5).

1. Iyer R., Vitale M., Fano A. Establishing consensus: determinants of high risk and preventative strategies for neurological events in complex spinal deformity surgery. Spine Deformity. 2022; 10: 733-744.
2. Yang Z., Liu Y., Qi L. Does preoperative Halo-Gravity Traction Reduce the Degree of Deformity and Improve Pulmonary Function in Severe Scoliosis Patients with Pulmonary Insufficiency? A Systematic Review and Meta-Analysis. Front Med (Lausanne). 2021; 8: 767238.
3. Vitale M., MD, MPH, Skaggs DL. Best practices in intraoperative neuromonitoring in Spine Deformity Surgery: Development of an Intraoperative Checklist to Optimize Response. Spine Deformity 2. 2014: 333-339.
4. Senkoylu A., Emre Acaroglu R. A Congenital Scoliosis Case Characterized with Contralateral Hemivertebrae. En: B. Meyer, M. Rauschmann, Spine Surgery. Springer Nature Switzerland AG; 2019. 159-163.
5. Lewis N., Keshen S., Lenke LG. Does it Correlate with High-Risk Cases for Potential Spinal Cord Monitoring Alerts in Pediatric 3-Column Thoracic Spinal Deformity Corrective Surgery? Spine. 2015; 40 (15): 879-885.
6. Osebold W., King H. Kyphoscoliosis in Williams Syndrome. SPINE. 1994; Volume 19 (3): 367-371.
7. Haddad S., Matamalas A., Pellisé F. Surgical correction and special features in traumatic and congenital kyphotic deformities. En: B. Meyer, M. Rauschmann, Spine Surgery. Springer Nature Switzerland AG; 2019. 2011-2020.
8. Damasceno M., Fogaça A., Martus R. et al. Prevalence of scoliosis in Williams-Beuren Syndrome patients treated at a regional reference center. CLINICS. 2014; 69 (7): 452-456.