Es posible crecer sin elongar

Niña de 6 años con atrofia muscular espinal tipo 1 en tratamiento con nusinersen intratecal desde los 7 meses. Presenta escoliosis toracolumbar severa.

Paciente no deambulante. Realiza sedestación en silla de ruedas y mantiene sostén cefálico. Presenta una escoliosis con curva toracolumbar derecha severa, asociada a hipercifosis.

En las últimas radiografías presenta escoliosis toracolumbar derecha T8-L5 de 105º de Cobb (apex en L1) e hipercifosis (60º) (Fig. 1). Edad ósea Sanders 2. Patrón restrictivo pulmonar. Portadora de ventilación no invasiva nocturna.

Paciente con AME tipo 1 con escoliosis neuromuscular severa con curva toracolumbar derecha.

Dada la magnitud de la curva y la edad de la niña, a los 6 años se colocó halo tracción. Transcurrido 1 mes se r ealizó la intervención quirúrgica. Se colocaron barras de crecimiento mediante técnica bipolar con abordaje posterior mínimamente invasivo. A través del abordaje superior se colocaron ganchos dobles (superiores e inferiores) a nivel torácico alto y se colocaron tornillos iliosacros mediante abordaje inferior de Wiltse. Se conectaron a través de barras dobles bilaterales y conectores tipo dominó que se extienden pasivamente y permiten el crecimiento en una dirección (Fig. 2).

Desde la intervención hasta el momento actual (paciente de 10 años) presenta buena evolución con corrección de la deformidad y crecimiento de la columna a través de las barras sin necesidad de cirugías de repetición (Fig. 3).

Los pacientes con AME tipo 1 y 2 presentan escoliosis neuromuscular severa precoz, que continúa progresando en la edad adulta. El 80% precisa tratamiento quirúrgico, que suele ser necesario a edades muy tempranas. La cirugía precoz con fusión puede limitar el crecimiento torácico y espinal y reducir la función respiratoria. Por ello surgen diferentes alternativas terapéuticas de cirugía sin fusión. Las barras de crecimiento tradicionales requieren de múltiples reintervenciones para su alargamiento. Para reducir las complicaciones asociadas, han aparecido nuevas técnicas que evitan las necesidad de cirugías de repetición, como las barras magnéticas, o recientemente, las barras de crecimiento autoexpandibles. Las barras de crecimiento autoexpandibles permiten el crecimiento mediante el deslizamiento en una dirección de forma pasiva, eliminando la fusión y la necesidad de cirugías de repetición. Esta técnica es muy apropiada para pacientes con deformidad severa que precisan una corrección precoz.

1. Gaume M, Hajj R, Khouri N, Johnson MB, Miladi L. One-way self-expanding rod in neuromuscular scoliosis: Preliminary results of a prospective series of 21 patients. JBJS 2021, 17; 6 (4).
2. Ruythooren F, Moens P. Spinal Muscular Atrophy Scoliosis in the Era of Background Therapies—A Review of the Literature. Journal of Clinical Medicine. 2024; 13(12): 3467.
3. Miladi L, Khouri N, Pardon J, Elie C, Treluyer JM. One-way self-expanding rod for early-onset scoliosis: early results of a clinical trial of 20 patients. European Spine Journal 2021; 30: 749-58.
4. Miladi L, Solla F, Gaume M. The minimally invasive bipolar fixation for pediatric spinal deformities: A narrative review. Children 2024, 11(2), 228.