Crecimiento controlado: epifisiodesis posterior en cifosis congénita tipo III

Paciente de sexo femenino de 3 años de edad, diagnosticada de complejo VACTERL (cardiopatía congénita con coartación de aorta e hipoplasia del arco, anomalías vertebrales segmentarias T12-L2). Acude por deformidad progresiva del raquis toracolumbar observada desde la primera infancia, sin síntomas neurológicos ni dolor.

Deformidad cifótica dorsal baja con giba visible en flexión anterior. Buena movilidad de las extremidades, fuerza y sensibilidad conservadas, reflejos osteotendinosos normales. Marcha estable, sin claudicación.

Telerradiografía evidencia cifosis angular de 44° a nivel T12-L1, con barra posterior unilateral y hemivertebra anterior, compatibles con fallo combinado de segmentación y formación. RM sin alteraciones medulares asociadas.

Cifosis congénita toracolumbar tipo III de Winter (combinada: fallo de segmentación posterior con hemivertebra anterior) (1, 2).

Se realiza epifisiodesis posterior instrumentada T11-L3. Técnica: disección subperióstica de dos ni veles por enc ima y uno por debajo de l a malformación, osteotomías de facetas, cruenteo de arcos posteriores e injerto autólogo local. Se obtiene corrección mediante cantiléver y compresión segmentaria, bajo control neurofisiológico y radiológico satisfactorio (3, 6).

Postoperatorio sin incidencias. Cifosis tras la intervención de 14°. Alta a los cinco días. A los seis meses, la cifosis es de 19°. Durante los cinco años de seguimiento, la paciente mantiene una correcta alineación sagital, sin progresión de la deformidad, sin dolor y con actividad normal para su edad. La cifosis en el último control es de 20º. Presenta tronco equilibrado, movilidad completa y ausencia de signos de pseudartrosis o fallo de material.

La cifosis congénita tipo III de Winter combina un defecto de formación y segmentación, con elevada tendencia a la progresión si no se trata precozmente (1, 2). La epifisiodesis posterior instrumentada representa una opción eficaz y de baja morbilidad en deformidades leves o moderadas, al detener el crecimiento posterior y permitir el crecimiento compensador anterior (3, 4, 5). Estudios recientes demuestran que una instrumentación corta, aplicada en edad temprana, puede mantener la alineación sagital sin necesidad de resecciones vertebrales más extensas (6, 7). En este caso, se consiguió una corrección duradera y un equilibrio troncal adecuado tras cinco años de seguimiento, confirmando la estabilidad del resultado con esta técnica mínimamente agresiva.

1. Winter RB, Moe JH, Wang JF. Congenital kyphosis: its natural history and treatment as observed in a study of one hundred and thirty patients. J Bone Joint Surg Am. 1973; 55(2): 223-56.
2. McMaster MJ, Singh H. Natural history of congenital kyphosis and kyphoscoliosis: a study of one hundred and twelve patients. J Bone Joint Surg Am. 1999; 81(10): 1367-83.
3. Rocos B, Lebel DE, Zeller R. Congenital kyphosis: progressive correction with an instrumented posterior epiphysiodesis: a preliminary report. J Pediatr Orthop. 2021; 41(3): 133-7.
4. Kieffer J, Remy M, Rigault P, Pouliquen JC. Combined anterior and posterior convex epiphysiodesis for progressive congenital scoliosis in children aged ≤5 years. Eur Spine J. 1994; 3:120-5.
5. Tikoo A. Current concepts – Congenital scoliosis. Open Orthop J. 2017; 11:337-45.
6. Miladi L, Gaume M, Lenoir T, et al. Round and angular kyphosis in paediatric patients: posterior epiphysiodesis as a treatment option. Proc Inst Mech Eng H. 2013; 227(5): 585-91.
7. Chang DG, Yang JH, Lee JH, et al. Surgical outcomes of congenital kyphosis caused by failure of formation: a multicenter study. Spine J. 2019; 19(9): 1465-74.