Leiomiosarcoma primario de raquis: una entidad infrecuente

Mujer de 62 años que ingresa por dolor progresivo lumbar y afectación neurológica. Se realiza radiografía donde se aprecia destrucción de cuerpo vertebral L3; en TC y RMN se evidencia agresividad de la lesión. Dada la edad y localización se sospecha en primer lugar
metástasis por lo que se lleva a cabo estudio de extensión.

Dolor lumbar intenso irradiado a ambas extremidades progresivo e incapacitante. Debilidad L3-4 derecha 2/5 con hipoestesia franca.

Rx, RMN, TAC: tumoración agresiva L3 con compresión neurológica (Fig. 1). Estudio de extensión: descarta otras localizaciones. Biopsia guiada con TAC: leiomiosarcoma.

Leiomiosarcoma primario vertebral.

La cirugía se llevó a cabo por vía posterior, osteotomía y sustracción del arco posterior a través de los pedículos y resección en bloque del cuerpo vertebral. Reconstrucción mediante aloinjerto estructural de cresta y malla de titanio con instrumentación posterior (Fig. 3). Recibió quimioterapia y radioterapia adyuvante sin complicaciones. La anatomía patológica de la pieza confirma el diagnóstico y márgenes libres (Fig. 2).

Tras la cirugía el postoperatorio transcurre sin incidencias, con recuperación de la función neurológica en el plazo de 1 mes. A los 4 años la paciente se encuentra asintomática, sin complicaciones registradas y libre de enfermedad.

El leiomiosarcoma primario vertebral es una entidad extremadamente infrecuente, siendo su estudio y conocimiento muy limitado. Hay pocos casos publicados en la literatura, siendo más frecuentes en la región torácica (1-3). El leiomiosarcoma es uno de los tumores de partes blandas más agresivos, suponiendo aproximadamente el 7% de los mismos. En el hueso su aparición es mucho menos frecuente. El análisis inmunohistoquímico es crucial (4). Una vez es biopsiado hay que asumir que es una metástasis siendo el leiomiosarcoma primario un diagnóstico de exclusión (5). El objetivo del tratamiento es la resección en bloque, reconstrucción y estabilización del segmento, persiguiendo prevención de recurrencias locales. En el nivel L3 suele plantearse abordaje anterior y posterior; nosotros preferimos realizarlo por abordaje posterior con conservación de las raíces, pudiendo movilizar el saco dural a este nivel sin gran riesgo. El pronóstico es peor en pacientes con tumor de alto grado y mayor tamaño, márgenes positivos y metástasis a distancia (6). La resección amplia del tumor con márgenes suficientes seguida de tratamiento adyuvante parece la opción más eficaz para el tratamiento de esta neoplasia y puede llevar a una supervivencia prolongada de estos pacientes.

1. Ramírez-Villaescusa, J., Canosa-Fernández, A., Martin-Benlloch, A., Ruiz-Picazo, D., & López-Torres Hidalgo, J. Free disease long-term survival in primary thoracic spine leiomyosarcoma after total en bloc spondylectomy: A case report. International journal of surgery case reports 2017; 39, 332-338.
2. Yang, Yi MD; Ma, Litai MD; Li, Lingli MD; Liu, Hao MD. Primary leiomyosarcoma of the spine: A case report and literature review. Medicine 2017; 96(9): p e6227.
3. Pluemvitayaporn, T., Piyaskulkaew, C., Kunakornsawat, S., & Pruttikul, P. Primary leiomyosarcoma of the spine treated with total en bloc spondylectomy: the first case in Thailand-a case report and literature review. Journal of spine surgery (Hong Kong) 2017; 3(4), 707-714.
4. Antonescu CR, Erlandson RA, Huvos AG. Primary leiomyosarcoma of bone: a clinicopathologic, immunohistochemical, and ultrastructural study of 33 patients and a literature review. Am J Surg Pathol 1997; 21: 1281-94.
5. Nishida J, Kato S, Shiraishi H et al. Leiomyosarcoma of the lumbar spine: case report. Spine 2002; 27: E42-6.
6. Gladdy RA, Qin LX, Moraco N et al. Predictors of survival and recurrence in primary leiomyosarcoma. Ann Surg Oncol 2013; 20: 1851-7.