Compresión medular en paciente con mastocitosis

Paciente mujer de 66 años, con antecedentes de TEP, IAM, HTA, hipotiroidismo y mastocitosis sistémica (diagnosticada en el año 2000), que acude a urgencias refiriendo un cuadro de una semana de evolución de pérdida de fuerza y sensibilidad progresiva en miembros inferiores sin antecedente traumático. Presenta dolor dorsolumbar crónico y fractura esternal previa tras traumatismo de baja energía, acuñamientos vertebrales antiguos y lesiones osteolíticas en cráneo.

Marcada hipercifosis dorsal. Dolor difuso a la espinopresión dorsal y lumbar. Lasegue y Bragard negativos en ambos miembros inferiores. Paraparesia de predominio derecho y proximal (flexión de cadera derecha 3/5, resto 4/5) que le dificulta la deambulación. Hipoestesia e hipoalgesia con nivel T6, peor en miembro inferior derecho. Reflejos hiperactivos. Babinsky bilateral.

Rx: Fracturas vertebrales osteoporóticas crónicas conocidas (T11, L1, L4 y L5). Colapso total agudo de cuerpo vertebral de T8. RMN urgente: compresión medular a nivel de T8 por fractura aguda con colapso total.

Compresión medular por fractura vertebral T8.

Ingreso para vigilancia estrecha y cirugía preferente. Se realiza descompresión central T8 y fijación T6, T7-T9, T10.

La paciente presenta una recuperación neurológica completa al día siguiente de la cirugía. Es dada de alta a los 12 días con seguimiento en consultas de reumatología para estudio de osteoporosis.

La mastocitosis es una patología caracterizada por una proliferación de mastocitos, que puede afectar a la piel y otros órganos. Su incidencia es de 5-10 casos por 100.000 personas, afectando al hueso en un 70% de los casos. Dicha afectación ocurre cuando se infiltra la médula ósea, generando además un ambiente proinflamatorio. Todo esto provoca una menor densidad mineral ósea (osteoporosis), que puede acarrear fracturas patológicas, como en este caso. En ocasiones, estas fracturas pueden ser la primera manifestación de la mastocitosis sistémica. Debido a las importantes consecuencias que puede causar la fractura vertebral osteoporótica (compresión medular, hipercifosis sintomática, etc.), el tratamiento preventivo primario y secundario de fracturas, mediante fármacos osteoformadores y/o antirresortivos, es de vital importancia, así como el estudio de una posible patología sistémica causante de la fragilidad ósea. Además, en casos como este, en el que es necesaria una cirugía de descompresión, se deben plantear estrategias para disminuir el riesgo de fallo de la fijación, como son: ampliación de niveles; tornillos de mayor diámetro, con penetrancia en cortical anterior o expansibles; o la aumentación con cemento.

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