Escoliosis secundaria a neurofibromatosis tipo 1 distrófica. Costillas intracanal que provocan impronta en cordón medular

Mujer de 15 años con diagnóstico de fibrosis quística y neurofibromatosis tipo 1 (NF1). Presentó progresión de la escoliosis, tratada inicialmente con corsé.

A la exploración presentaba hipercifosis torácica parcialmente flexible. Giba torácica izquierda de 15º y múltiples manchas en café con leche.

En la telerradiografía presentaba una escoliosis torácica de radio corto izquierda T5-T10 de 80º y una curva toracolumbar de 57º. Cifosis segmentaria torácica de 56º. Se realizó TC  y RMN, observándose costillas 6 y 8 izquierdas intracanal, que condicionaban estenosis.

Escoliosis secundaria a neurofibromatosis tipo 1 distrófica con compromiso medular por costillas intracanal.

Se decidió una corrección en dos tiempos. Primero se instrumentó T3-T5 y T9-T12. Se realizaron osteotomías de Ponte periapicales para flexibilización de la deformidad, resección de costillas intracanal y colocación de un halo-tracción. Para la resección de las costillas se realizó una osteotomía a unos 2-3 cm de la apófisis transversa. Mediante tracción progresiva y disección se consiguió extraer el segmento costal. Durante 21 días se mantuvo tracción progresiva con halo. En el segundo tiempo se reabrieron las osteotomías de Ponte, se colocaron bandas sublaminares en ápex en concavidad donde no se pudieron colocar tornillos por presentar pedículos hipoplásicos, y corrección de la deformidad.

La evolución postoperatoria fue satisfactoria. La paciente retornó de forma progresiva a sus actividades, sin progresión de la curva residual en el seguimiento.

Hasta el 60% de los pacientes con neurofibromatosis presentarán alteraciones a nivel de columna, siendo la escoliosis la más frecuente (1). Existen 2 formas: no distrófica, similar a la escoliosis idiopática, y distrófica. La distrófica se caracteriza por presentar una curva corta, cifosis segmentaria y características distintivas como afilamiento costal, gran rotación a nivel del ápex, scalloping vertebral, pedículos hipoplásicos, ensanchamiento de forámenes y ectasia dural (1, 2, 3). La luxación de costillas intracanal está descrita hasta en el 25% de los pacientes, recomendándose la resección de estas para disminuir el riesgo neurológico (4). Lo característico de este caso es que presentaba 2 costillas intracanal con compromiso grave de espacio, de forma que una corrección de la deformidad sin resección de estas podría provocar una lesión medular. Debido a esto se decidió tratamiento estadiado. Se ha descrito el uso de halo tracción en el tratamiento de estos pacientes, siendo una técnica segura y que permite una corrección gradual de la deformidad con menor incidencia de eventos neurológicos (5, 6, 7).

1. Crawford AH, Herrera-Soto J. Scoliosis associated with neurofibromatosis. Orthop Clin North Am. 2007 Oct; 38(4): 553-62, vii.
2. Wang Z, Liu Y. Research update and recent developments in the management of scoliosis in neurofibromatosis type 1. Orthopedics. 2010 May; 33(5): 335-41.
3. Nuñez Alvarado, L. E., Morales Vásquez, E., & Macchiavello Falcon, R. (2020). Cifoescoliosis severa secundaria a neurofibromatosis. Presentación de un caso. Revista De La Asociación Argentina De Ortopedia Y Traumatología, 85(4), 393-402.
4. Gao R, Guo D, Zhang X, Sun B, Yao Z, Cao J, Long CY, Bai Y, Liu H. Surgical Treatment of the Intraspinal Rib Head Dislocation in Children With Dystrophic Scoliosis Secondary to Type 1 Neurofibromatosis. J Pediatr Orthop. 2022 Mar 1; 42(3): e242-e249.
5. Neifert SN, Khan HA, Kurland DB, Kim NC, Yohay K, Segal D, Samdani A, Hwang S, Lau D. Management and surgical outcomes of dystrophic scoliosis in neurofibromatosis type 1: a systematic review. Neurosurg Focus. 2022 May; 52(5): E7.
6. Wang Z, Fu C, Leng J, Qu Z, Xu F, Liu Y. Treatment of dystrophic scoliosis in neurofibromatosis type 1 with onestage posterior pedicle screw technique. Spine J 2015; 15(4): 587.85.
7. Xu E, Gao R, Jiang H, Lin T, Shao W, Zhou X. Combined Halo Gravity Traction and Dual Growing Rod Technique for the Treatment of Early Onset Dystrophic Scoliosis in Neurofibromatosis Type 1. World Neurosurg. 2019 Jun; 126: e173-e180.