Cifosis congénita

Paciente varón de 2 años, sin antecedentes médico-quirúrgicos, que acude a consulta por disbalance de hombros.

A la exploración física se observa una columna equilibrada, armónica; un disbalance de hombros, con el derecho más alto que izquierdo y deformidad dorsolumbar. No se observan deformidades costales asociadas, ni dismetría. Reflejo cutáneo plantar flexor bilateral y reflejo cutáneo abdominal positivo y simétrico. No clonus. No cojera.

En la telerradiografía de columna postero anterior y lateral se observa malformación vertebral dorsolumbar con una cifosis T12-L2 de 15 grados (Fig. 1). En la resonancia magnética se observan vértebras en mariposa a nivel D5, D9, D12 y L5 y una hemivértebra L1 que condiciona una cifosis local (Fig. 2). Valoración cardiológica normal y ecográfica abdominal sin alteraciones.

Cifosis congénita T12-L2.

Epifisiodesis posterior T11-L2.

El postoperatorio cursa sin incidencias. Durante el seguimiento posterior en consulta el paciente se encuentra asintomático, sin patología neurológica con corrección evolutiva de la cifosis (Fig. 3).

La cifosis congénita es una malformación de la columna presente en el nacimiento cuyas consecuencias a largo plazo, si no se diagnóstica de manera precoz, pueden ser devastadoras (1). Se trata de la etiología más frecuente de la compresión medular por deformidad de la columna vertebral después de la tuberculosis a nivel mundial (2) y aunque los síntomas neurológicos no suelen estar presentes desde el inicio, son complicaciones posibles si se deja evolucionar la cifosis sin realizar tratamiento quirúrgico (3, 4). Se han clasificado en tres tipos: tipo I por defecto de formación del cuerpo vertebral, tipo II por defecto de segmentación y tipo III por una combinación de ambas. Los tipos I y III tienen mal pronóstico y provocan sintomatología neurológica a medida que progresa la curva. El tipo II suelen ser de mejor pronóstico y no suelen provocar compresión medular. El tratamiento de elección en los tipos l y lll es la epifisiodesis posterior (1, 4) sobre todo en casos de curvas menores de 50º y niños menores de 6 años (4, 5). La cifosis congénita es una deformidad poco frecuente cuyo diagnóstico y tratamiento quirúrgico precoz es beneficioso ya que disminuye las alteraciones neurológicas debidas a cifosis angulares.

1. Montgomery sp, hall je. Congenital Kyphosis. Spine (Phila Pa 1976). 1982 Jul; 7 (4): 360-4.
2. Winter RB. Congenital kyphosis. Clin Orthop Relat Res. 1977 Oct; (128): 26-32.
3. Michael Mcmaster BJ, Singh H. Natural History of Congenital Kyphosis and Kyphoscoliosis a study of one hundred and twelve patients. 1999.
4. Mcmaster MJ, Singh H. The Surgical Management of Congenital Kyphosis and Kyphoscoliosis. Vol. 26, spine.
5. Yaman O, Dalbayrak S. Kyphosis and review of the literature. Vol. 24, Turkish Neurosurgery. Turkish Neurosurgical Society; 2014. p. 455-65.