Shock medular tras artrodesis en síndrome de Prader-Willi: a propósito de un caso

Paciente de 12 años con síndrome de Prader-Willi (SPW), que presenta progresión de escoliosis toracolumbar izquierda de 80º, intervenida mediante artrodesis posterior sin incidencias iniciales. Posteriormente, acude a urgencias con clínica de dolor e impotencia funcional en miembro inferior derecho (MID) tras realizar un movimiento en la cama y notar un chasquido. Niega traumatismo directo, semiología infecciosa o déficit neuromotor previo.

Hemodinámicamente estable, afebril y colaboradora. Herida quirúrgica con buen aspecto y primeras grapas retiradas. Dolor lumbar alto que empeora con extensión de MID, sin irradiación, Lassegue negativo. Balance muscular: MII: ? global. Reflejo rotuliano exaltado, aquileo normal. MID: flexión cadera 0/5, extensión cadera 0/5, flexión rodilla 0/5, extensión rodilla 1/5, flexión plantar 1/5, dorsiflexión 0/5. ROT rotuliano abolido, aquileo 1/4.
Sensibilidad táctil y propioceptiva intacta. Contracción anal voluntaria y presión anal profunda presentes. Hallazgos compatibles con una lesión medular incompleta.

La radiografía y el TAC dorsolumbar confirman un desprendimiento del material pedicular proximal derecho con invasión del canal medular a nivel T4-T5. Los potenciales evocados somatosensoriales revelan alteración funcional en cordones posteriores derechos, corroborando lesión medular incompleta. En análisis de sangre destaca PCR elevada y se detectan coinfecciones virales respiratorias múltiples.

Se realiza retirada del material y descompresión urgente. Los cultivos obtenidos intraoperatoriamente son positivos para Staphylococcus epidermidis, precisando segunda limpieza quirúrgica, antibioterapia escalonada (vancomicina, rifampicina, TMP-SMX). Ortesis Spinomed y un programa de rehabilitación precoz orientado a control postural, uso de ortesis antiequino, potenciación muscular y reeducación de la marcha.

Recuperación neurológica y funcional completa, cese de semiología infecciosa y evolución favorable de la herida quirúrgica.

Este caso subraya la relevancia de comprender al paciente con síndrome de Prader-Willi y escoliosis como un paciente inherentemente complejo, no solo por las alteraciones músculo-esqueléticas (baja densidad ósea, la hipotonía axial, la laxitud ligamentosa y la inestabilidad postural) que condicionan un mayor riesgo de complicaciones quirúrgicas, sino también por su vulnerabilidad inmunológica y la dificultad para detectar precozmente signos de infección. Todo ello exige una planificación quirúrgica meticulosa, individualizada y multidisciplinar, así como cuidados postoperatorios avanzados y prolongados en el tiempo. Reconocer esta complejidad y anticipar sus implicaciones resulta fundamental para minimizar riesgos, optimizar la recuperación y garantizar resultados quirúrgicos seguros y duraderos en esta población.

1. Van Bosse HJP, Butler MG. Clínical observations and treatment approaches for scoliosis in Prader-Willi syndrome. Genes (Basel). 2020; 11(3): 260. doi: 10.3390/genes11030260.
2. Nakamura Y, Murakami N, Iida T, Ozeki S, Asano S, Nohara Y, Nagai T. The characteristics of scoliosis in Prader-Willi syndrome (PWS): Analysis of 58 scoliosis patients with PWS. J Orthop Sci. 2015; 20: 17-22. doi: 10.1007/s00776-014-0651-y.
3. Andaloro AA, Bari LJ, Becchetti F, Formica M, Michelis MB, Nasto LA. Scoliosis and rare diseases: our experience with the Prader-Willi syndrome. Eur Spine J. 2024 Jun; 33(6): 2463-2468. doi: 10.1007/ s00586-024-08247-0. Epub 2024 Apr 17. PMID: 38630248.
4. Driscoll DJ, Miller JL, Cassidy SB. Prader-Willi Syndrome. 1998 Oct 6 [updated 2024 Dec 5]. In: Adam MP, Bick S, Mirzaa GM, Pagon RA, Wallace SE, Amemiya A, editors. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2025. PMID: 20301505.