Vertebrectomía total de un sarcoma de Ewing de L1 pediátrico

Varón de 4+10 años con sarcoma de Ewing de L1 con expansión hasta T11. Inicialmente intervenido para laminectomía T12-L2 por compresión. Tras buena respuesta a quimioterapia es remitido para resección.

Previo a la compresión era deambulante. Tras la descompresión presenta recuperación parcial, con fuerza abolida en grupos musculares distales a S1, ROT globalmente disminuidos en las cuatro extremidades. No presenta Babinski ni clonus. Reflejos abdominales abolidos.

La RMN inicial muestra una masa de partes blandas dependiente de L1 con expansión hasta T11 y psoas izquierdo, que disminuye de manera significativa tras la quimioterapia. (Fig. 1). El PET -TC no evidencia enfermedad a d istancia.

Sarcoma de Ewing vertebral L1 con buena respuesta a quimioterapia, candidato a resección en bloque.

La instrumentación posterior se realizó con tornillos pediculares dos niveles arriba y abajo (T11T12, L2L3). Se realizó una resección del arco posterior de L1 y liberación bilateral de sus raíces, identificándose fibrosis significativa de la izquierda, que se seccionó. Tras colocar la barra derecha se procede a corte de discos craneal y caudal y vertebrectomía en bloque de L1, siguiendo la técnica descrita por Tomita et al. La reconstrucción anterior se realizó con malla de Moss con aloinjerto y la reconstrucción posterior se completó con doble barra a cada lado y autoinjerto de tibia proximal cubriendo las láminas como injerto y para proteger la médula espinal posterior de la presión muscular.

Las muestras intraoperatorias confirmaron el diagnóstico preoperatorio y evidenciaron una necrosis tumoral del 100%, con ausencia de células viables. Cinco años después el paciente se encuentra libre de enfermedad. No ha presentado complicaciones relacionadas con la cirugía, con una adecuada alineación coronal y sagital y con consolidación de la zona de la vertebrectomía (Fig. 2). Funcionalmente, ha presentado recuperación neurológica prácticamente completa, tolerando deambulación en trayectos cortos por fatiga.

El sarcoma de Ewing vertebral representa un desafío terapéutico por su localización. El tratamiento es multimodal con quimioterapia, resección quirúrgica amplia y, en casos seleccionados, radioterapia (1). La vertebrectomía total es de elección cuando tras la quimioterapia se pueden conseguir márgenes oncológicamente seguros (2). La reconstrucción mediante malla de titanio rellena de injerto permite restaurar la estabilidad anterior y mantener la alineación sagital (3, 4). Estudios histológicos han demostrado la capacidad de la malla para integrarse en pacientes pediátricos (5). Junto con una instrumentación posterior rígida, esta técnica permite una reconstrucción estable y duradera.

1. Basharkhah A, Lackner H, Karastaneva A, Bergovec M, Spendel S, Castellani C, et al. Interdisciplinary radical “en-bloc” resection of Ewing sarcoma of the chest wall and simultaneous chest wall repair
achieves excellent long-term survival in children and adolescents. Front Pediatr. 2021; 9: 661025. doi:10.3389/fped.2021.661025.
2. Narazaki DK, Higino LP, Teixeira WGJ, Rocha ID, Cristante AF, Barros Filho TEP. Four-level en bloc vertebrectomy: a novel technique and literature review. Acta Ortop Bras. 2018; 26(6): 406-410. doi:10.1590/1413-785220182606180916.
3. Dvorak MF, Kwon BK, Fisher CG, Eiserloh HL 3rd, Boyd M, Wing PC. Effectiveness of titanium mesh cylindrical cages in anterior column reconstruction after thoracic and lumbar vertebral body resection. Spine (Phila Pa 1976). 2003; 28(9): 902-908.
4. Akamaru T, Kawahara N, Tsuchiya H, Kobayashi T, Murakami H, Tomita K. Healing of autologous bone in a titanium mesh cage used in anterior column reconstruction after total spondylectomy. Spine (Phila Pa 1976). 2002; 27(13): E329-E333.
5. Nefiss M, Gharbi MA, Ayari S, Bouzidi R, Ben Slama S, Ezzaouia KM, Tebourbi A. En bloc vertebrectomy of a thoracic Ewing sarcoma including posterior arch: three years later. J Clin Images Med Case Rep. 2021; 2(6): 1430. doi: 10.52768/2766-7820/1430.