Vertebrectomía total en bloque en leiomiosarcoma vertebral primario
Autores
Pizones Arce, Francisco Javier1 Díez Sánchez, Blanca1 Echecopar Sabogal, José1 Solano Martín, Juan Luis2
Centros de trabajo
1Hospital Universitario La Paz, Madrid 2Hospital Universitario Costa del Sol, Marbella, Málaga
Mujer de 64 años con lumbalgia crónica atraumática, parestesias y sensación de debilidad difusa en MMII. Antecedente de leiomioma uterino.
Dolor paravertebral lumbar bajo. Parestesias en territorio S1 bilateral. Fuerza 5/5, sensibilidad y ROT normales y simétricos.
Radiografía AP y lateral columna lumbosacra (Fig. 1): imagen expansiva en L2. TAC (Fig. 2) y RMN (Fig. 3): masa en cuerpo vertebral y pedículo izquierdo de L2 que invade el canal >75% y el foramen de conjunción izquierdo. PET/TAC: captación en L2-L3. Biopsia guiada por TC: leiomiosarcoma, receptores hormonales +, grado intermedio.
Leiomiosarcoma L2-L3 primario. Lesión extracompartimental tipo 4 de Tomita. Estadio IIB de Enneking.
RT neoadyuvante (por invasión de canal) junto con resección en bloque mediante doble abordaje. Instrumentación posterior T11-S1 y corporectomía L2-L3. Reconstrucción con injerto y malla y resección raíz L2 izquierda (Fig. 4: radiografía AP/lateral postoperatoria).
Durante el postoperatorio la paciente presenta dolor neuropático L2-3 y debilidad en MMII con fuerza 2/5 en L2-3 y 4/5 en L4-S1. La afectación neurológica es persistente en el seguimiento con daño electromiográfico severo L2-3. Deambulaba con andador. La paciente permaneció libre de enfermedad 3 años, tras lo que presenta recaída locorregional con masa retroperitoneal sugerente de recidiva de leiomioma uterino previo. Fallece a los 6 años.
El leiomiosarcoma es un tumor maligno de partes blandas con rara afectación ósea, siendo fémur distal (45%) lo más frecuente (4). Hay pocos casos de afectación primaria en raquis (PLS), la mayoría mujeres (70%) con localización dorsal (47%) (6). La clínica inicial es inespecífica con dolor progresivo, fracturas patológicas y déficits neurológicos secundarios a compresión (70%). Produce infiltración extensa y desarrolla metástasis en los primeros años (4, 6, 7) condicionando el pronóstico (1). La supervivencia a los 5 años es 82%, 57% si existen metástasis al diagnóstico (1). Se diagnostica con histología y marcadores inmunohistoquímicos. Los PLS pueden clasificarse según Tomita (5) y estadiarse según Enneking (3). El leiomiosarcoma es un tumor resistente a la quimioterapia y radioterapia (4, 7). La cirugía es la base del tratamiento y puede acompañarse de embolización preoperatoria debido su carácter hipervascular (2, 6, 7). La vertebrectomía total en bloque con márgenes amplios es la técnica más recomendada (1, 2, 6, 7). La resección completa en zona lumbar precisa de un doble abordaje con reconstrucción (2). La recurrencia local tras la cirugía es del 12.5% (6).
1. Brewer P, Sumathi V, Grimer RJ, Carter SR, Tillman RM, Abudu A, Jeys L. Primary leiomyosarcoma of bone: analysis of prognosis. Sarcoma. 2012; 2012: 636849. doi: 10.1155/2012/636849. Epub 2012 Mar 11. PMID: 22550421; PMCID: PMC3329678.
2. Dubory A, Missenard G, Court, C. Tratamiento quirúrgico de los tumores malignos primarios de la columna vertebral y del sacro. EMC-Técnicas Quirúrgicas-Ortopedia y Traumatología. Volume 8, Issue 4, December 2016, Pages 1-13. https://doi.org/10.1016/S2211-033X(16)80742-2.
3. Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA. A system for the surgical staging of musculoskeletal sarcoma. Clin Orthop Relat Res. 1980 Nov-Dec; (153): 106-20. PMID: 7449206.
4. Luis E, Balakrishnan V, Bahrin Z, Han L et al. Primary Leiomyosarcoma of the Lumbar Spine: A Case Report and Literature Review. Surgical Case Reports 1-6. 2021. DOI: 10.31487/j.SCR.2021.01.02.
5. Tomita K, Kawahara N, Kobayashi T, Yoshida A, Murakami H, Akamaru T. Surgical strategy for spinal metastases. Spine (Phila Pa 1976). 2001 Feb 1; 26(3): 298-306. doi: 10.1097/00007632-200102010-00016. PMID: 11224867.
6. Townsend DC, Purohit N, Giannoulis K, Shtaya A. Presentation, Management, and Outcome of Primary Leiomyosarcoma of the Spine: A Systematic Review. World Neurosurg. 2022 Jul; 163: 25-35. doi: 10.1016/j.wneu.2022.03.138. Epub 2022 Apr 5. PMID: 35390494.
7. Yang Y, Ma L, Li L, Liu H. Primary leiomyosarcoma of the spine: A case report and literature review. Medicine (Baltimore). 2017 Mar; 96(9): e6227. doi: 10.1097/MD.0000000000006227. PMID: 28248883; PMCID: PMC5340456.