Vértebras en bloque… no siempre tan inofensivas

Varón, 15 años, seguimiento por escoliosis congénita. Antecedentes: tetralogía de Fallot, atresia esofágica-fístula gastroesofágica, torsiones testiculares.

Curva escoliótica de convexidad izquierda. Equilibrio neutro. Descenso de hombro derecho y escápula de 2 cm. Giba torácica alta izquierda de 3 cm y 16º.

Telemetría: Cobb T4-T10 58º.
Bending test: 35º.
TAC: Fusión completa T5-T6 y elementos posteriores T4-T5. Costilla supernumeraria derecha.
Fusión de arcos costales posteriores 4º-5º derechos.
RNM: Descarta malformaciones conocidas.

Defecto de segmentación: escoliosis congénita por vértebras T4-T6 en bloque.

Inicialmente, observación simple. En la pubertad aumento de deformidad con ángulo de Cobb de 28º; se colocó corsé modelo Milwaukee. A los 15 años la curva supera los 50º (Risser 4, Sandres 3): se opta por manejo quirúrgico. Se realiza artrodesis vertebral y corrección vía posterior con instrumentación pedicular T2-T12, control neurofisiológico intraoperatorio y guías 3D para instrumentación. No se precisaron osteotomías y no existieron incidencias neurofisiológicas.

Alta hospitalaria al 5º día postoperatorio. 3 años después continúa sin molestias ni progresión de la deformidad.

La escoliosis congénita es causada por alteraciones durante el desarrollo embrionario. Hasta en un 60%, asocia anomalías no vertebrales, siendo las más habituales costales, malformaciones del neuroeje (40%), genitourinarias (21%) y cardíacas (26%). Por ello es importante realizar un cribado mediante ecografía/RM renal y cardíaca (1). El riesgo de progresión de la curva no es fácil de predecir, influyen parámetros como la edad, localización y tipo de deformidad, fusión de arcos costales, etc. La progresión es más rápida durante los primeros 4 años de vida y estirón puberal. McMaster (2) trata de definir el pronóstico según la anomalía: las vértebras en bloque tienen un riesgo de progresión casi nulo; hemivértebras segmentadas, barras unilaterales o asociaciones contralaterales de ambas presentan el mayor riesgo de progresión (3). Para un diagnóstico perinatal de bloque vertebral, la observación simple suele ser suficiente durante la infancia pues es extraordinaria una progresión de la curva como en el caso presente. Las cirugías de preservación de crecimiento estarán indicadas para grandes desviaciones o anomalías de alto riesgo de progresión. Las curvas menores de 50º con bajo riesgo pueden tratarse como una escoliosis idiopática (4), mediante observación, corsé durante la pubertad (es inefectivo sobre el control de la deformidad congénita, pero sí ha demostrado frenar las curvas compensadoras) o de ser preciso, cirugía instrumentada por vía posterior al alcanzar la madurez ósea. La monitorización intraoperatoria con potenciales evocados será obligatoria (5).

1. Sebaaly A, Daher M, Salameh B, Ghoul A, George S, Roukoz S. Congenital scoliosis: a narrative review and proposal of a treatment algorithm. EFORT Open Rev. 2022; 7(5): 318-27.
2. McMaster MJ, Ohtsuka K. The natural history of congenital scoliosis: a study of 251 patients. J Bone Joint Surg Am. 1982; 64(8): 1128-47.
3. Winter RB, Moe JH, Eilers VE. Congenital scoliosis: a study of 234 patients treated and untreated. Part I. J Bone Joint Surg Am. 1968; 50(1): 1-15.
4. Chang DG, Suk SI, Kim JH, Ha KH, Lee JH. Surgical outcomes by age at time of surgery in the treatment of congenital scoliosis in children under the age of 10 years. Spine J. 2015; 15(8): 1783-95.
5. Craig R, Louer MD, Clement MD, Joshua B. Pediatric spine disorders and trauma. In: Orthopaedic Knowledge Update 14. Rosemont (IL): American Academy of Orthopaedic surgeons; 2024.