Degeneración espinocerebelosa paraneoplásica concomitante con discopatía cervical. Causa poco frecuente de inestabilidad de la marcha

Mujer de 50 años con inestabilidad de la marcha progresiva y debilidad de miembro inferior derecho tras accidente de tráfico 5 meses antes.

Fuerza 3/5 en todo el miembro inferior derecho así como hipoestesia sin territorio definido en dicha extremidad. Reflejos osteotendinosos exaltados bilateralmente en miembros superiores e inferiores; Hoffman bilateral, clonus derecho, signo de Romberg y temblor de reposo.

En resonancia magnética de columna cervical (RM) objetivamos hernia discal extruida paracentral derecha C4-C5 con contacto medular sin mielopatía. Dada la rápida evolución clínica y la escasa correlación con prueba de imagen se realiza RM con contraste intravenoso de neuroeje y RM de difusión de cráneo, detectando hiperintensidad bilateral simétrica de haces corticoespinales; analítica sanguínea con elevación de B-hCG e inmunohistoquímica con anticuerpos anti-Yo elevados. Se realizó ecografía de mama derecha objetivando nódulo mamario sin evidencia de malignidad en punción aspiración con aguja fina, y tomografía computadorizada de tórax abdomen y pelvis que detectó una adenopatía pulmonar y líquido libre en Douglas.

Se diagnosticó de degeneración espinocerebelosa paraneoplásica (PCD) según PNS Care Score (escala de síndromes neurológicos paraneoplásicos) con origen ginecológico.

Se realizó una histerectomía y doble anexectomía, aunque no se obtuvo mejoría de clínica motora. Se continuó el tratamiento con corticoterapia oral, inmuoglobulina, riluzol, rituximab y baclofeno, con control parcial de sintomatología.

La paciente progresó en sus síntomas motores hasta llegar a una tetraparesia espástica completa con necesidad de soporte ventilatorio, falleciendo finalmente a los 12 meses desde el diagnóstico inicial.

La PCD es infrecuente, aunque es el segundo síndrome paraneoplásico más frecuente y el segundo síndrome autoinmune cerebeloso con mayor incidencia. Se debe a una reacción autoinmune contra las células de Purkinje cerebelosas en pacientes con neoplasias malignas, generalmente, ginecológicas (mama y ovario) aunque también asociada a linfomade Hodgkin, cáncer gástrico y  cáncer de próstata. Los anticuerpos anti-Yo son los más comúnmente expresados, aunque no son específicos de esta enfermedad. Se diagnostica por síntomas cerebelosos de menos de tres meses de evolución, una resonancia magnética cerebral habitualmente normal inicialmente y un grado de discapacidad moderado. La sintomatología inicial puede confundirse con patología medular compresiva, por lo que es una entidad a considerar en el diagnóstico diferencial de discopatía cervical compresiva con rápida evolución clínica, en especial si asocia marcha atáxica y las pruebas complementarias no lo justifican.

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