Espondiloptosis cervical crónica en paciente con síndrome de Ehlers-Danlos

Mujer de 34 años que acude a Urgencias remitida por médico de atención primaria (MAP) por cervicalgia sin irradiación de tres semanas de evolución. No refiere traumatismo. Antecedentes personales de alergia a ácido acetil-salicílico y síndrome de Ehlers-Danlos.

No apofisalgias. Dolor a la palpación de musculatura paravertebral bilateral. Fuerza y sensibilidad conservada en ambos miembros superiores e inferiores.

Se visualiza radiografía solicitada por MAP, en la que se objetiva espondiloptosis C5-C6. Se solicita TAC, que describe luxación anterior del cuerpo vertebral y elementos posteriores de C5 sobre C6, sin imágenes de fractura. Bordes esclerosos e irregulares, que sugieren luxación crónica.

Espondiloptosis C5-C6.

Se comenta el caso con centro de referencia, y se decide inmovilización con collarín rígido y traslado para tratamiento definitivo. Se realiza discectomía y artrodesis por vía anterior C4-C6. Se inmoviliza con ortesis tipo SOMI.

La paciente es trasladada nuevamente a nuestro centro, donde permanece sin clínica neurológica y con buena tolerancia a ortesis, por lo que es dada de alta. Durante el seguimiento, la paciente presenta subluxación atlo-axoidea y episodios de disfagia, pendiente de tratamiento definitivo en la actualidad.

La espondiloptosis se define como una espondilolistesis grado V de Meyerding. Es más frecuente en columna lumbar y debido a traumatismos de alta energía, como accidentes de tráfico (4, 5, 7). Es una lesión inestable que requiere tratamiento quirúrgico definitivo (5, 6). Se puede dar de manera crónica en patologías como la neurofibromatosis o en conectivopatías, como en el caso de nuestra paciente (1, 3, 5). El síndrome de Ehlers-Danlos es una patología poco frecuente que afecta al tejido conectivo y provoca, entre otros, hiperlaxitud articular, trastornos cutáneos, valvulopatía mitral, cefaleas y dolor cervical. Sus criterios diagnósticos son eminentemente clínicos (1, 3). En casos agudos, se recomienda realizar reducción cerrada de la luxación vertebral previa a fijación definitiva. En casos crónicos se aconseja únicamente fijación definitiva debido a la adaptación fisiológica de los pacientes a dicha luxación (5, 6). La vía de abordaje para la fijación puede ser anterior, posterior o combinada, en función de las características de la lesión (4, 5, 6, 7). De ser tratada a tiempo, el déficit neurológico puede disminuir, restableciéndose una funcionalidad cercana a la normalidad (5, 6). En conclusión, la espondiloptosis cervical es una patología poco frecuente y grave, que puede ser crónica en pacientes con conectivopatías. Su tratamiento definitivo es quirúrgico.

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