Distracción costal seriada mediante tallos de crecimiento en paciente con disóstosis espondilocostal (DEC)

Niña de 23 meses, con disóstosis espondilocostal (DEC), dextrocardia e hipoplasia pulmonar izquierda.

Asimetría de tronco con giba torácica izquierda y herniación de contenido abdominal a través del defecto costal con los movimientos respiratorios. Peso: 10 kg (percentil 15).

En telerradiografía, se aprecia curva escoliótica de doble concavidad toracolumbar T4-T12 de 80º. En TC, se aprecia malformación compleja costovertebral izquierda, con ausencia del 1º, 4º y 9º arcos, hipoplasia del 10º, fusión parcial del 2º y 3º, y fusión con origen conjunto costovertebral del 5º, 6º, 7º y 8º. Hemivértebras con defecto parcial izquierdo T5 y T7, hemivértebra con defecto parcial derecho L2 y fusión parcial de cuerpos vertebrales T8-T9 y T10-T11.

Escoliosis congénita por disóstosis espondilocostal.

Corrección mediante distracción espondilocostal desde la concavidad. Anclaje proximal en 2ª-3ª costilla y anclaje vertebral con tornillos pediculares izquierdos en L2 y L3. Se realizaron alargamientos seriados del dispositivo una vez al año.

La evolución postoperatoria fue satisfactoria a los 7 años de edad. Se objetiva mejoría significativa del aspecto del tronco con curva escoliótica residual de 55,4º, disbalance coronal de -4,2 mm y SVA de +23,5 mm.

La DEC (o síndrome de Jarcho-Levin) incluye variados fenotipos radiológicos que presentan malformaciones del esqueleto axial. Las radiografías muestran anomalías de la segmentación y formación vertebral, así como malformaciones costales asimétricas (diferencia con la displasia espondilotorácica), condicionando el desarrollo de escoliosis congénita y ocasionando una insuficiencia respiratoria crónica grave con mejor pronóstico vital que la displasia espondilotorácica. Por ello, es fundamental la corrección precoz de la deformidad escoliótica, siendo el tratamiento quirúrgico actual más utilizado la prótesis costal vertical expansible de titanio (VEPTR), que permite no interferir en el adecuado crecimiento de la columna vertebral y la caja torácica. En nuestro caso, las malformaciones asociadas dificultaban la elección de un montaje vertebral, por lo que se optó por un montaje espondilocostal. Es fundamental una adecuada cobertura de partes blandas, al tratarse de un dispositivo voluminoso, por lo que se recomienda intervenir en pacientes con percentil >25 de peso. En este caso, siendo una niña muy pequeña, se optó por un sistema de instrumentación cervical en columna dorsolumbar, siguiendo la filosofía del VEPTR, disminuyendo el riesgo de exposición del instrumental. Con el crecimiento, se recambió por un sistema de instrumentación pediátrico para columna dorsolumbar.

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