Síndrome de la cabeza caída idiopático en paciente adulto

Paciente varón, 57 años, sin antecedentes de interés, que acude a consultas externas para valoración de tortícolis de 3 años de evolución con empeoramiento progresivo.

Cervicalgia con caída del cuello e imposibilidad de mirada al frente (Fig. 1) que se reduce pasivamente. Importante contractura del esternocleidomastoideo izquierdo y desequilibro de la marcha. No alteración de la fuerza o sensibilidad de miembros ni signos de piramidalismo.

Las pruebas de imagen muestran cifosis cervical de 42,2º con componente de escoliosis cervical. La inclinación a nivel T1 es de 26,5º. Asocia una discreta platibasia con estenosis de foramen magno (Fig. 2). La electromiografía muestra descarga de actividad muscular continua en músculos esplenio bilateral, sin signos de denervación ni cambios miopáticos en músculos paravertebrales y esternocleidomastoideo.

Síndrome de la cabeza caída (SCC) del adulto.

Se realizó una cirugía a través de doble vía anterior y posterior. Primero se realizó una artrodesis cervical anterior C3-C7 con cajas intersomáticas y placa. En segundo lugar se realizó artrodesis C3-T3 con tornillos pediculares colocados con guías preconfomadas (Fig. 3).

El paciente evolucionó correctamente. En la Rx postoperatoria se muestra una corrección de la curvatura cervical de 42,2º de cifosis a 4,2º de lordosis (Fig. 4). La RM, TC y Rx tras 8 meses objetivan una alineación correcta sin complicaciones del material. El paciente mantiene una mirada al frente y está satisfecho con la cirugía.

El SCC se caracteriza por una cifosis cervical progresiva y reductible de “mentón en tórax” secundaria a una debilidad severa de los músculos extensores del cuello. Los síntomas más característicos son la imposibilidad para la mirada horizontal y el dolor. Se ha descrito fundamentalmente en enfermedades neuromusculares como miositis inflamatoria, miastenia gravis o ELA (1). También se ha descrito como una miopatía no inflamatoria aislada de los músculos extensores del cuello (2), así como en enfermedad de Parkinson y otros parkinsonismos por rigidez de la musculatura flexora cervical, presentando una cifosis irreductible. Esta patología requiere un abordaje multidisciplinar y, con un correcto diagnóstico, algunas de estas causas tienen un tratamiento médico (3), sin embargo, otras requieren intervención quirúrgica (4) con extensión variable según estudios hasta T1-T4 (3, 5). El uso de las guías preconformadas para la instrumentación pedicular ha demostrado buenos resultados en cuanto a la precisión de la colocación de los implantes.

1. Akagi, M., Umeda, M., Hashisako, M., Hara, K., Tsuji, S., Endo, Y., Takatani, A., Shimizu, T., Fukui, S., Koga, T., Kawashiri, S.-Y., Iwamoto, N., Igawa, T., Ichinose, K., Tamai, M., Nakamura, H., Origuchi, T., Niino, D., & Kawakami, A. (2020). Drop head syndrome as a rare complication in mixed connective tissue disease. Internal Medicine (Tokyo, Japan), 59 (5), 729-732. https: //doi.org/10.2169/internalmedicine. 3626-19.
2. Katz JS, Wolfe GI, Burns DK, Bryan WW, Fleckenstein JL, Barohn RJ. Isolated neck extensor myopathy: A common cause of dropped head syndrome. Neurology [Internet]. 1996; 46 (4): 917-21. Disponible en: http: //n.neurology.org/content/46/4/917.abstract.
3. Martin, A. A. R., Reddy, R., & Fehlings, M. G. (n.d.). Dropped head syndrome: diagnosis and management. Nih.gov. Retrieved November 20, 2023, from https: //www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3621852/pdf/ebsj02041.pdf.
4. Drain JP, Virk SS, Jain N, Yu E. Dropped head syndrome: A systematic review. Clin Spine Surg [Internet]. 2019 [citado el 20 de noviembre de 2023]; 32 (10): 423-9. Disponible en: https: //pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30844858/.
5. Senkoylu A. Sagittal burden of drop head syndrome: Commentary on “Global sagittal spinal alignment at cervical flexion in patients with dropped head syndrome”. J Orthop Surg (Hong Kong) [Internet]. 2020 [citado el 20 de noviembre de 2023]; 28 (3): 230949902097521. Disponible en: https: //pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33345700/.