Mielopatía aguda progresiva de origen tumoral desconocido. Papel de la protonterapia adyuvante

Mujer de 74 años con antecedentes de cervicoartrosis y poliartritis en tratamiento con celecoxib y prednisona. Acude a urgencias un viernes por la tarde por incremento del dolor cervical asociado a tetraparesia aguda progresiva de predominio en EESS e imposibilidad para la deambulación y realización de ABVD sin ayuda, cuando previamente era autónoma. Refiere además disnea de aproximadamente 1 año de evolución de intensidad creciente, sin diagnóstico filiado.

Función respiratoria: taquipnea, taquicardia, SatO2 93%. Exploración neurológica: marcha con lateralización derecha y en tandem con elevada dificultad. Déficit motor a 2/5 en todos los grupos musculares de ESI y 3/5 en los de ESD. ROTs presentes. Signo de Hofmann + y Babinsky bilateral.

TC cervical: fractura vertebral C4 con pérdida de altura del 50%, desplazamiento de muro posterior en canal y masa de partes blandas asociada. RMN cervical: fractura patológica en cuerpo vertebral C4 con afectación de elementos posteriores derechos, asociando masa de partes blandas epidural anterior desde C3 a C5 y compresión del cordón medular. Estudio de extensión (TC toraco-abdomino-pélvico): anodino.

Compresión medular cervical de origen tumoral no filiado, con lesión única vertebral.

Cirugía de descompresión anterior y corpectomía de C4 + artrodesis C3-C5 mediante colocación de cilindro-malla y placa anterior.

El análisis AP de muestras intraoperatorias fue compatible con cordoma. En sesión multidisciplinar de tumores, se consideró oportuna la derivación a centro de referencia de protonterapia. Tras 3 años de seguimiento, no hay evidencia de recidiva tumoral y la paciente presenta resultado funcional favorable.

El primer aspecto a debatir es sobre el manejo de la lesión neurológica de origen tumoral. En este caso, la descompresión quirúrgica urgente está justificada por la presencia de déficit neurológico motor progresivo, la obstrucción de vía aérea y la inestabilidad vertebral por la lesión (puntuación 15 escala SINS). Aunque la histología era desconocida, no consideramos esperar a la biopsia preoperatoria debido a la clínica neurológica progresiva y decidimos obtener muestra durante la cirugía descompresiva. El segundo aspecto a valorar es el empleo de la protonterapia para maximizar la citorreducción dado el alto riesgo de recidiva local del cordoma. La protonterapia ofrece ganancia de cobertura dosimétrica en el “target” de tratamiento minimizando la dosis en tejidos peritumorales y disminuyendo por tanto su toxicidad. El empleo de protones frente a fotones muestra mejor control local pero su evidencia es limitada y derivada de escasos estudios.

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