Vertebrectomía en bloque de T12 por sarcoma de Ewing paravertebral en paciente pediátrica

Niña de 7 años con masa paravertebral suprarrenal derecha con sospecha de neuroblastoma. Se realizó resección laparoscópica incompleta, tras lo cual el estudio histológico confirma sarcoma de Ewing paravertebral derecho con afectación de T12.

Exploración neurológica normal, con fuerza, sensibilidad y reflejos conservados. Marcha sin alteraciones.

En la RMN se evidencia una masa paravertebral derecha con afectación de T12, sin infiltración de canal ni compromiso medular.

Sarcoma de Ewing paravertebral derecho con afectación vertebral T12.

Tras evaluación en el comité multidisciplinar de sarcomas se decide tratamiento con quimioterapia y cirugía, seguido de quimioterapia y radioterapia adyuvantes. En cuanto a la cirugía, se realiza una vertebrectomía en bloque T12 (técnica de Tomita), instrumentación T10-L2 con 4 barras, reconstrucción con aloinjerto tibial y malla de Moss con injerto esponjoso en la columna anterior.

Tras 5 años de seguimiento, la paciente permanece asintomática, sin recidiva tumoral ni déficit neurológico. Se objetiva una escoliosis (torácica proximal izquierda 27º y torácica derecha 30º), así como signos de degeneración discal adyacente, ambos sin repercusión clínica. En tratamiento conservador con corsé hasta finalizar el crecimiento. La evolución global es excelente, sin complicaciones secundarias a la cirugía, equilibrada y con gran calidad de vida.

La vertebrectomía en bloque (Tomita) está indicada para el sarcoma de Ewing vertebral cuando la resección amplia o marginal es técnicamente viable. El objetivo es lograr un control local óptimo y minimizar la recurrencia (mayor supervivencia que RT sola) (1-3). Este procedimiento está especialmente indicado en estadíos de enfermedad localizada sin afectación neurovascular, aunque también se debe tener en cuenta la morbilidad asociada a la resección, especialmente en pacientes pediátricos (1-3). Su indicación requiere un equilibrio riguroso entre radicalidad oncológica y preservación del crecimiento espinal, dada la mayor tasa de deformidad y reintervenciones descritas. Los resultados funcionales a largo plazo son generalmente favorables, pero son frecuentes el desarrollo de escoliosis, las discrepancias en la longitud de las extremidades inferiores y la necesidad de cirugías adicionales. Con una mediana de seguimiento de más de 6 años, la supervivencia es alta y la mayoría de los niños están libres de enfermedad, pero hasta un 38 % puede necesitar nuevas intervenciones por complicaciones mecánicas o deformidad (4-5). Este caso demuestra que, mediante planificación quirúrgica meticulosa y coordinación multidisciplinar, es posible ofrecer resección radical con excelente evolución funcional y oncológica a medio plazo.

1. Charest-Morin R, Dirks MS, Patel S, et al. Ewing sarcoma of the spine: prognostic variables for survival and local control in surgically treated patients. Spine (Phila Pa 1976). 2018; 43(9): 622-9. doi:10.1097/BRS.0000000000002386.
2. Sewell MD, Tan KA, Quraishi NA, et al. Systematic review of en bloc resection in the management of Ewing’s sarcoma of the mobile spine with respect to local control and disease-free survival. Medicine (Baltimore). 2015; 94(27): e1019. doi: 10.1097/MD.0000000000001019.
3. Liljenqvist U, Lerner T, Halm H, et al. En bloc spondylectomy in malignant tumors of the spine. Eur Spine J. 2008; 17(4): 600-9. doi: 10.1007/s00586-008-0599-8.
4. Luzzati A, Scotto G, Cannavò L, et al. En bloc resection in patients younger than 16 years affected by primary spine tumors: indications, results and complications in a series of 22 patients. Eur Spine J. 2020; 29(12): 3135-47. doi: 10.1007/s00586-020-06387-7.
5. Demura S, Kato S, Shinmura K, et al. Perioperative complications of total en bloc spondylectomy for spinal tumours. Bone Joint J. 2021; 103-B(5): 976-83. doi: 10.1302/0301-620X.103B5.BJJ-2020-1777.R1.