Displasia fibrosa de localización costovertebral

Varón, 57 años, sin antecedentes personales, presenta dolor toraco-dorsal mecánico de meses de evolución sin irradiación. No síndrome constitucional.

Auscultación cardiopulmonar y exploración neurológica normal.

TAC: lesión lítica expansiva que rompe la cortical del 4º arco costal derecho y se extiende a cuerpo vertebral adyacente. RMN: tumoración ósea en segmento proximal de 4ª costilla derecha con expansión y destrucción ósea, produciendo invasión focal en el margen lateral derecho del cuerpo de T4, sin afectación intrarraquídea. Se realiza biopsia obteniéndose un cilindro de tejido óseo compatible morfológicamente con displasia fibrosa.

Displasia fibrosa costovertebral.

Se realiza una cirugía en 2 tiempos: toracotomía y exéresis del tumor costovertebral y arcos costales 3, 4 y 5; seguido de un abordaje posterior con hemicorpectomía de T4 e instrumentación T3-T6, junto con cirugía torácica.

El paciente presentó mejoría del dolor aunque tuvo 2 episodios de dehiscencia de herida quirúrgica.

La displasia fibrosa es un trastorno óseo pseudotumoral benigno, de etiología genética, no hereditaria (1, 2) producida por una mutación (20q13) que activa el gen GNAS, el cual condiciona la producción de tejido óseo anormal. Se considera una entidad rara (prevalencia del 1% de tumores óseos) (1). Puede aparecer relacionada con determinados síndromes, como el McCune-Albrigh (2). Existen dos tipos de presentaciones: Monostóticas (80%): afectación de un hueso, como este caso; de buen pronóstico. Localizaciones frecuentes: maxilar, fémur, tibia, costillas (1, 5). Suelen ser asintomáticas, detectadas accidentalmente. Poliostótica (20%): afectación múltiple, generalmente homolateral. El principal síntoma es el dolor, especialmente asociado a fracturas, siendo más grave cuánto más precoz sea su aparición (2). Se han descrito posibles malignizaciones (1, 2). Para el diagnóstico están indicados (5):Rx simple que muestra (4) un patrón típico en vidrio esmerilado. TAC para valorar el tamaño y lesiones asociadas. RMN para descartar infiltración de tejidos, como médula espinal (4). La biopsia (5) confirma el diagnóstico. Es útil para el diagnóstico diferencial con otras entidades: Paget, meningioma (2). Una asociación entre tratamiento médico mediante analgésicos y fármacos antirresortivos y tratamiento quirúrgico de extirpación es fundamental (sin eficacia demostrada). Con respecto a los diferentes tipos de abordajes en el manejo de los tumores del mediastino posterior, cabe destacar el abordaje posterior, realizado a nuestro paciente, el cual se utiliza en caso de tumores paravertebrales (4) o con extensión intramedular o infecciones. Se puede optar por una toracotomía adicional que puede verse limitada por el tamaño del tumor.

1. Florez H, Peris P, Guañabens N. Fibrous dysplasia. Clinical review and therapeutic management. Med Clin (Barc). 2016 Dec 16; 147(12): 547-553. English, Spanish. doi: 10.1016/j.medcli.2016.07.030. Epub 2016 Oct 17. PMID: 27765282.
2. Chapurlat RD, Orcel P. Fibrous dysplasia of bone and McCune-Albright syndrome. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2008 Mar; 22(1): 55-69. doi: 10.1016/j.berh.2007.11.004. PMID: 18328981.
3. Go T, Macchiarini P. Open approaches to posterior mediastinal tumor in adults. Thorac Surg Clin. 2010 May; 20(2): 285-95. doi: 10.1016/j.thorsurg.2010.02.006. PMID: 20451138.
4. Incarbone M, Pastorino U. Surgical treatment of chest wall tumors. World J Surg. 2001 Feb; 25(2): 218-30. doi: 10.1007/s002680020022. PMID: 11338025.
5. Araujo Juan C. Displasia fibrosa ósea monostótica de pared costal como patología idiopática. Reporte de un caso clínico. Revista Venezolana de Oncología, vol. 32, núm. 1, pp. 26-33, 2020.
6. Blanco JF, Jiménez M, Rendón D, Pescador D, Villafañe JH, Garbossa D, Berjano P. Giant-cell tumor of the rib cage extending to the spine : Case report. Orthopade. 2018 May; 47(5): 437-441. English. doi: 10.1007/s00132-018-3554-3. PMID: 29556745.