Histiocitosis de Langerhans. De la sospecha al diagnóstico

Varón de 12 meses que acude a centro de salud por bultoma en región dorsal derecha. Derivado desde Servicio de Urgencias por vertebra plana en radiografía.

9. 96 kg. 79 cm BEG. Movilidad completa extremidades. Región lumbar con incremento de tejidos blandos. Coloración sin alteraciones. Desarrollo psicomotor: sentado sin apoyo. Gateo.

• Analítica sin alteraciones.
• RX Columna (1º prueba): vértebra plana L1.
• RM columna 22/1/24. L1 con morfología vértebra plana asociado a aumento altura
discos intervertebrales adyacentes. Leve esclerosis L1. No aumento partes blandas, sin afectación medular. Sospecha de histiocitosis.
• RMs control (29/4/24), (2/8/24) y (25/11/24). Sin cambios.

Sugestivo de histiocitosis vertebral en L1 con vértebra plana.

Actitud expectante con vigilancia exhaustiva de signos de debilidad o dolor. Inicio de fisioterapia tras valoración por servicio de rehabilitación.

Tras valoración y estudio inicial por parte de Pediatría, el paciente fue derivado a Oncología Infantil, Traumatología y Rehabilitación para evaluación, seguimiento y posible abordaje terapéutico. Durante sucesivos controles, el paciente de 22 meses en la actualidad presenta marcha independiente en límite de normalidad, no precisando corsé. Sin signos alarma y RM sin cambios, no existiendo afectación neurológica. Se mantiene seguimiento.

La histiocitosis de células de Langerhans es una neoplasia inflamatoria de las células precursoras mieloides, células similares a las de Langerhans (1). Su diagnóstico se basa en hallazgos clínicos, radiológicos e histopatológicos, siendo este último el que dará el diagnóstico definitivo. Así, a través de una biopsia, se ven infiltrados de histiocitos que expresan CD 207 y CD1+ (2). Sin embargo, no siempre es sencillo o necesa-rio para el diagnóstico, por lo que es fundamental su sospecha clínica. Muchas veces, el primer hallazgo es una prueba radiológica y una lesión en la piel. Su tratamiento depende de la afectación: desde esteroides y fármacos citostáticos en los casos más graves hasta el seguimiento en las formas más leves (3). Su pronóstico está determinado por los órganos afectos al diagnóstico (4). A pesar de ser una patología poco frecuente, se debe considerar como uno de los posibles diagnósticos diferenciales de las lesiones de la piel y huesos. La evolución del paciente fue muy buena, presentando una marcha independiente a los 22 meses. No obstante, su seguimiento debe continuar porque puede progresar a afectación sistémica. Para el adecuado abordaje de estos pacientes, es clave la cooperación de diferentes especialidades como son Pediatría, Traumatología y Rehabilitación.

1. Langerhans cell histiocytosis in children Krooks, Jolie et al. Journal of the American Academy of Dermatology, Volume 78, Issue 6, 1035-1044.
2. Medina MÁ, Meyer W, Echeverri C, Builes N. Histiocitosis de células de Langerhans: reporte de caso y revisión de la literatura. Biomédica. 2021 Sep 22; 41(3): 396-402.
3. Minkov M. Multisystem Langerhans cell histiocytosis in children: Current treatment and future directions. Paediatr Drugs. 2011; (13): 75-86.
4. Haupt R, Minkov M, Astigarraga I, et al; Euro Histio Network. Histiocitosis de células de Langerhans (HCL): pautas para el diagnóstico, evaluación clínica y tratamiento para pacientes de hasta 18 años. Pediatr Blood Cancer. Febrero de 2013; 60(2): 175-84.