Escoliosis congénita con alto riesgo de progresión. A propósito de un caso

Niña de 3 años con escoliosis torácica secundaria a múltiples hemivértebras torácicas, diagnosticada casualmente al primer mes de vida, tras realizarse una radiografía de tórax para el estudio de un soplo cardíaco por una CIV cerrada espontáneamente. No presenta otras anomalías asociadas ni antecedentes familiares de interés.

Exploración por aparatos normal. Columna vertebral sin lesiones cutáneas, con desequilibrio coronal izquierdo y test de Adams con giba dorsal izquierda de 9º. Exploración neurovascular distal normal.

Telerradiografías de columna en bipedestación: escoliosis torácica T4-T10, de convexidad izquierda, con un ángulo de Cobb de 59º (Fig. 1 izquierda) que progresa en 15 meses a 68º (Fig. 1 derecha). Tomografía computarizada: hemivértebra completamente segmentada T5 izquierda, hemivértebras semisegmentadas T6, T7, T8 y T9 izquierdas, y barra ósea T7-T9 derecha (Fig. 2).

Escoliosis congénita torácica izquierda con alto riesgo de progresión debido a hemivértebras T5-T9 y barra ósea contralateral.

Dada la magnitud de la curva y el alto riesgo de progresión se decide cirugía en 2 tiempos: 1) En un primer tiempo se realiza, mediante vía posterior, hemivertebrectomía T8 e instrumentación bilateral T5 y T11 con tornillos pediculares (Fig. 3). 2) A las 4 semanas se realiza, mediante vía anterolateral con toracotomía T7 izquierda, fusión intersomática T6-T10 con autoinjerto de costilla.

El postoperatorio cursa sin complicaciones, recibiendo el alta hospitalaria al 5º día tras ambas intervenciones. Actualmente está asintomática, presenta equilibrio coronal y sagital correcto, y la telerradiografía muestra los implantes íntegros (Fig. 4).

La escoliosis congénita es la deformidad vertebral secundaria a fallos del desarrollo de la columna vertebral (1). Su potencial de progresión depende del tipo y cantidad de anomalías, siendo máximo en el caso que presentamos de hemivértebras completamente segmentadas con una barra ósea contralateral (2, 3), por lo que está indicada la cirugía precoz para evitar una gran deformidad que condicione el desarrollo de la caja torácica y los pulmones (4). En este caso, tras identificar las anomalías causantes de la deformidad, realizamos una hemivertebrectomía T8 para lograr la corrección, utilizando una barra satélite para no sobrecargar los implantes a la hora de la corrección y, además, incluimos el resto de hemivértebras en la artrodesis para evitar el crecimiento asimétrico de la columna (5) (Fig. 3). La escoliosis congénita es una patología infrecuente y de gran complejidad, por lo que debe manejarse en centros con adecuada especialización (5, 6).

1. Hensinger RN. Congenital scoliosis: etiology and associations. Spine (Phila Pa 1976). 2009 Aug 1; 34(17): 1745-50. doi: 10.1097/BRS.0b013e3181abf69e.
2. McMaster MJ, Ohtsuka K. The natural history of congenital scoliosis. A study of two hundred and fifty-one patients. J Bone Joint Surg Am. 1982 Oct; 64(8): 1128-47. PMID: 7130226.
3. Shen J, Wang Z, Liu J, Xue X, Qiu G. Abnormalities associated with congenital scoliosis: a retrospective study of 226 Chinese surgical cases. Spine (Phila Pa 1976). 2013 May 1; 38(10): 814-8. doi: 10.1097/ BRS.0b013e31827ed125.
4. Chang DG, Suk SI, Kim JH, Ha KY, Na KH, Lee JH. Surgical outcomes by age at the time of surgery in the treatment of congenital scoliosis in children under age 10 years. Spine J. 2015 Aug 1; 15(8): 1783-95. doi: 10.1016/j.spinee.2015.04.009.
5. Zhou C, Liu L, Song Y, Liu H, Li T, Gong Q, Zeng J, Kong Q. Hemivertebrae resection for unbalanced multiple hemivertebrae: is it worth it? Eur Spine J. 2014 Mar; 23(3): 536-42. doi: 10.1007/s00586-013-3065-1.
6. Guo J, Zhang J, Wang S, Wang H, Zhang Y, Yang Y, Yang X, Zhao L. Risk factors for construct/implant related complications following primary posterior hemivértebra resection: Study on 116 cases with more than 2 years’ follow-up in one medical center. BMC Musculoskelet Disord. 2016 Sep 2; 17(1): 380. doi: 10.1186/s12891-016-1229-y.