Cuando la escoliosis deja de ser idiopática: complicaciones graves y precauciones en el síndrome de Prader-Willi

Varón de 14 años, síndrome Prader-Willi (SPW), en tratamiento con hormona del crecimiento (GH) acude para valoración de cifoescoliosis.

Cifosis dorsal, tronco corto y giba costal.

• Insuficiencia respiratoria restrictiva.
• RX: T3-T9: 91,4º, T9-L3: 97,6º, cifosis T5-T12: 112,9º (Fig. 1).

Cifoescoliosis en SPW.

Se suspendió GH 2 semanas antes de la cirugía.
• Halo-tracción progresiva preoperatoria (Fig. 2).
• Artrodesis posterior T3-L4 instrumentada: tornillos pediculares y ganchos laminares proximales. Antes de las maniobras de corrección se detectó una alteración en los potenciales evocados sensitivos y motores y se interrumpió la intervención.

Postoperatoriamente, el paciente presentó paresia en miembros inferiores con nivel sensitivo torácico. RMN: sin lesión medular. A las 48 h presentó un episodio sincopal con taquicardia-taquipnea, bloqueo de rama derecha; dímeros-D: 55.000 ng/mL. Angio-TC: TEP masivo bilateral. Se intentó trombectomía endovascular que debió interrumpirse por parada cardiorrespiratoria durante el procedimiento que precisó ECMO postintervención. Se requirió una trombectomía quirúrgica por persistencia de trombos (Fig. 3). Se inició anticoagulación, pero desarrolló hemoperitoneo, hemopericardio, trombosis multivaso (femoral superficial e ilíaca común) y microangiopatía renal que necesitó hemodialisis. El desequilibrio hemorrágico-trombótico justificó un estudio genético que confirmó el déficit congénito de antitrombina III (ATIII). Se inició reposición de ATIII con ajustes de niveles de heparina bajo estrecha monitorización. Tras un curso prolongado en UCI el paciente consiguió mejorar e inició rehabilitación con mejoría neurológica. Completó el segundo tiempo con control intensivo de la coagulación sin incidencias (Fig. 4).

La lesión neurológica es una complicación frecuente en la cirugía correctiva del SPW, afortunadamente la mayoría son transitorias (1-4) . El grupo de Lovi et al. asociaron estas lesiones con las anormalidades microvasculares características del síndrome (5). Además, el SPW presenta una marcada predisposición protrombótica –hipogonadismo, obesidad, tratamiento con GH…– que incrementa el riesgo de TEP y complicaciones neurológicas (1-3, 6-8). En este sentido, el trabajo de Hakimi et al. relacionó la presencia de trombofilias con lesión medular postoperatoria en niños intervenidos por cirugía de escoliosis (9). En nuestro caso, el déficit congénito de ATIII probablemente aumentó este riesgo. El aprendizaje de este caso es conocer que el riesgo de complicaciones –especialmente neurológicas y vasculares– es superior en las escoliosis sindrómicas con respecto a las idiopáticas debido a su frecuente asociación con variantes microvasculares y protrombóticas (10). Por tanto, es fundamental realizar una valoración preoperatoria diferencial, prestando especial consideración al estudio de la coagulación y a la planificación de una tromboprofilaxis perioperatoria individualizada.

1. Grass Pedrals J, Weissmann Marcuson K, Herrera Gallegos V. Scoliosis and Prader-Willi syndrome: Review of five cases treated surgically. Coluna/Columna. 2012; 2(11): 127-30.
2. Accadbled F, Odent T, Moine A, Chau E, Glorion C, Diene G, et al. Complications of Scoliosis Surgery in Prader-Willi Syndrome. Vol. 33, SPINE.
3. Greggi T, Martikos K, Lolli F, Bakaloudis G, Di Silvestre M, Cioni A, et al. Treatment of scoliosis in patients affected with Prader-Willi syndrome using various techniques. Scoliosis. 2010 Jun 15; 5(1).
4. Giesecke J, Oskarsson A, Petersson M, Nordenvall AS, Tettamanti G, Nordgren A, et al. Comorbidities, Endocrine Medications, and Mortality in Prader-Willi Syndrome–A Swedish Register Study. J Clin Med. 2025 Feb 1; 14(4).
5. Lovi A, Manfroni F, Luca A, Babbi L, Brayda-Bruno M. Delayed postoperative cervical spinal cord ischemic lesion after a thoracolumbar fusion for syndromic scoliosis: a case report and systematic review of the literature. Child’s Nervous System. 2022 May 1; 38(5): 1011-5.
6. Yamada K, Miyamoto K, Hosoe H, Mizutani M, Shimizu K. Scoliosis associated with Prader-Willi syndrome. Spine Journal. 2007 May; 7(3): 345-8.
7. Butler MG, Manzardo AM, Heinemann J, Loker C, Loker J. Causes of death in Prader-Willi syndrome: Prader-Willi Syndrome Association (USA) 40-year mortality survey. Genetics in Medicine. 2017 Jun 1; 19(6): 635-42.
8. Rahman A, Mittapalli A, Goldstein M. A Case Report of Acute Saddle Pulmonary Embolism in Prader-Willi Syndrome. Cureus. 2024 Apr 2.
9. Hakimi KN, Massagli TL. Anterior spinal artery syndrome in two children with genetic thrombotic disorders. Journal of Spinal Cord Medicine. 2005; 28(1): 69-73.
10. Levy BJ, Schulz JF, Fornari ED, Wollowick AL. Complications associated with surgical repair of syndromic scoliosis. Scoliosis [Internet]. 2015 Apr 23 [cited 2025 Nov 27]; 10(1). Available from: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25949273/.